- 肝性卟啉病
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:消化内科
- 哪些症状:腹痛、恶心、呕吐和便秘、周围神经受损表现为肢体上行性瘫痪、感觉异常、腱反射消失、多汗、心动过速等
- 好发人群:成年人多见
- 需做检查:X线腹部平片、钡餐造影、尿检(尿中存在着大量ALA及PBG)
- 引发疾病:肝功能损害、精神分裂症、肝硬化
- 治疗方法:药物治疗
就医小贴士
- 常用药物:10%或25%葡萄糖溶液、胰岛素、羟高铁血红素
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000 —— 8000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:本病罕见,发病率约为0.0001%
- 治愈率:
- 治疗周期:终身治疗
肝性卟啉病是由什么原因引起的?(一)发病原因1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA...[详情]
肝性卟啉病有哪些表现及如何诊断? 1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后...[详情]
肝性卟啉病应该做哪些检查?1.急性间歇型 刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱,在紫外线照射下发出红色荧光。如...[详情]
肝性卟啉病容易与哪些疾病混淆?1.本病腹痛时,应与急腹症相鉴别。2.出现神经精神症状时,应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。3.本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒,以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔...[详情]
患者可有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快。便秘是临床常见的复杂症状,而不是一种疾病,主要是指排便次数减少、粪便量减少、粪便干结、排便费力等。 ...[详情]
肝性卟啉病应该如何预防?1.一般措施(1)预防为先:避免近亲结婚,可预防本病的发生;患者应严格戒酒,女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激。...[详情]
肝性卟啉病治疗前的注意事项(一)治疗1.急性间歇型(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效,一般每次12.5~100mg, 3~4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效,每次5~10mg, 3~4次/d;也可肌内注射,...[详情]
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Q:肝性卟啉病是怎么回事?
“你好,这个卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起。这个病是可以治疗的,首先要选择正规医院,积极接受治疗会好的。”[详细内容]
张熏
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Q:肝性卟啉病常见症状任赫
“肝性卟啉病是因为肝脏功能异常而引起肝内卟啉代谢异常的病症,此类患者一般会有腹痛,恶心,呕吐,精神错乱等一系列症状,这种疾病一般是由于过度的疲劳,强大的精神刺激饮酒等原因引起的,建议患者平时要避免阳光照射,保证充足的睡眠,”[详细内容]
- Q:肝性卟啉病的症状是有哪些的呢?
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Q:肝性卟啉病有哪些并发症?康涛
“你好,腹痛突然发生,程度轻重不一,一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼痛呈阵发性或持续性加重,常泛发于全腹,有时痛虽局限,但无固定位置。腹软,无固定压痛点。常伴恶心、呕吐和便秘。有时在腹部可触及肠环,肠蠕动音正常或减弱”[详细内容]
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Q:肝性卟啉病如何预防?周满红
“你好,密切监护:治疗过程中,应注意水,电解质平衡,有低钠血症,低氯血症,低镁血症,水不足或过多等并发症时,需分辨原因,适时处理,进行呼吸监护,特别在有吞咽障碍,声音嘶哑,失声时尤应注意,及时使用辅助呼吸,使呼吸麻痹病人渡”[详细内容]