- 假性醛固酮减少症
假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:内分泌科
- 哪些症状:呕吐、腹泻、口渴感丧失、新生儿反应低下、生长缓慢、脱水、多尿
- 好发人群:所有群体
- 需做检查:血液生化六项检查、尿醛固酮、血浆醛固酮、普通透视检查(透视)、羊水钠、血清醛固酮(ALD,ALS)
- 引发疾病:生长发育落后、电解质紊乱、酸中毒、感染性疾病
- 治疗方法:对症治疗
就医小贴士
- 常用药物:暂无针对性药品
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500-1000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:0.005%
- 治愈率:40%
- 治疗周期:1-3个月
病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。由于大多数病人...[详情]
在不同的病人受体的靶器官不一定相同,其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病,可于生后数小时出现症状,反复呕吐、腹泻,渴感减退或消失,生长发育落后(甚至白痴)为主要症状;有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状,并随年龄增长...[详情]
1.生化改变为低钠、低氯和高钾血症,部分病人可有酸中毒;同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大,但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常。2.其他辅助检查:常规X线及B超检查。...[详情]
1.失盐综合征 本症应与21-羟化酶缺乏症和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外,同时有外生殖器发育异常即女性男性化或男性假性性早熟,血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常;血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显...[详情]
生长发育落后;电解质紊乱酸中毒;继发各种感染性疾病。 ...[详情]
本病因系遗传性疾病,对本病发生目前尚无有效措施,但对已患病者应积极对症治疗,预防病情发展及并发症,本病是遗传性疾病日常预防如早发现、早治疗,预后一般良好。...[详情]
本病临床上以补充食盐为主要治疗手段,部分患儿需用碳酸氢钠纠正酸中毒。治疗有效的指标为病儿失盐状态纠正,渴感恢复,生长发育恢复正常。绝大多数患儿可在2周左右停止治疗。通过补充氯化钠(3~6克/天)可纠正高血钾,降低血浆肾素及醛固酮水平,使...[详情]
假性醛固酮减少症患者平常多吃些羊肉、泥鳅、鸡蛋、淡菜、驴肉、乌龟、鞭菜,还有动物的肝脏,如鸡肝、鱼肝、猪肝等。饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺...[详情]
- Q:假性醛固酮减少症怎么治疗呢?
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Q:假性醛固酮减少症要怎么治疗?李青
“你好:本病临床上以补充食盐为主要治疗手段,部分患儿需用碳酸氢钠纠正酸中毒。治疗有效的指标为病儿失盐状态纠正,渴感恢复,生长发育恢复正常。绝大多数患儿可在2周左右停止治疗。通过补充氯化钠(3~6克/天)可纠正高血钾,降低血”[详细内容]