- 毛细血管扩张性共济失调综合征
毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征，又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病，绝大多数为散发病例。临床特征包括：婴幼儿 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：神经内科
- 哪些症状：步态不稳、意向性震颤、腱反射消失、深感觉障碍、共济失调、肢体运动不协调、红赤面、发作性不自主运动、鼻子红血丝、脑干病变、颜面充血呈樱桃红色、平衡功能障碍
- 好发人群：所有群体
- 需做检查：肌电图、CT检查、血清免疫球蛋白E（IgE）、血清免疫球蛋白A（IgA）、毛细血管抵抗力试验
- 引发疾病：凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下
- 治疗方法：手术治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500-1000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.001%
- 治愈率：30%
- 治疗周期：1-2个月
毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚，父母不发病，同辈发病且男女受累的机会均等，是一种常染色体隐性遗传病，大多数患者的父母为非近亲结婚，也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。...[详情]
1.神经症状舞蹈样症状一般出现在智能障碍前。早期常为不规则的肌肉抽动，表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律，突然的有时像手足徐动症一样缓慢...[详情]
心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具，诊断效度、敏感性和特异性均较高，简要概述如下：1.简易智力状况检查(MMSE)由Folstein于1975年编制，评定...[详情]
早期出现的共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别。毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别。色素斑块应与结节性硬化相鉴别。根据每个病的临床表现和实验室检查特征鉴...[详情]
随病情发展，可以出现多样的症状体征。进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等。反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及一些内分泌疾病，常因慢性感染和肿瘤而死亡。...[详情]
遗传病治疗困难，应进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。散发者早期诊治，可延长存活期。...[详情]
对呼吸系统感染可给予有效的抗生素予以控制;给予免疫球蛋白治疗可对预防感染有益。增强机体免疫功能可选用胸腺素、转移因子等药物，但效果不肯定。有报告左旋咪唑可以提高本病患者的淋巴细胞转化率。骨髓移植、胸腺移植尚属试验阶段。地西泮(安定)...[详情]
一、患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一，而蛋黄除富含卵磷脂外，还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。二、菠萝、柠檬、香蕉菠萝中富含维生素C和重要的微量元素锰，对提高人的记忆力有帮助;柠檬可...[详情]
-
Q:毛细血管扩张性共济失调综合征怎
张玲
“对呼吸系统感染可给予有效的抗生素予以控制;给予免疫球蛋白治疗可对预防感染有益。增强机体免疫功能可选用胸腺素、转移因子等药物，但效果不肯定。有报告左旋咪唑可以提高本病患者的淋巴细胞转化率。骨髓移植、胸腺移植尚属试验阶段。 ”[详细内容]
-
Q:毛细血管扩张性共济失调综合征怎
罗鑫
“你好！毛细血管扩张性共济失调综合征，是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。病症特点是婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张反复发作的鼻旁窦和肺部感染，易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。”[详细内容]