- Nezelot综合征
Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:呼吸内科、心血管内科
- 哪些症状:反复肺炎、白色念珠菌感染、消化不良、小儿发热
- 好发人群:所有人群
- 需做检查:胸部平片、淋巴细胞数、血清免疫球蛋白G(IgG)、血清免疫球蛋白A(IgA)、血清免疫球蛋白M(IgM)、胸部MRI、胸部B超 、胸部透视、胸部CT检查
- 引发疾病:细菌感染
- 治疗方法:药物治疗
就医小贴士
- 常用药物:转移因子胶囊、转移因子口服溶液、匹多莫德片、甘露聚糖肽片、振源胶囊、复生康胶囊、胸腺肽肠溶胶囊、酪酸梭菌二联活菌散、胸腺肽肠溶片、乌苯美司胶囊、还原型谷胱甘肽片
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约2000-5000元
- 是否传染:否
- 患病比例:本病罕见,发病率约为0.0002%-0.0004%
- 治愈率:55%
- 治疗周期:1-2年
本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。...[详情]
婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。...[详情]
可见淋巴细胞明显减少,血清IgG、IgA、IgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织,骨髓中可...[详情]
应与免疫缺陷性疾病相鉴别。原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷,导致机体免疫功能不全的疾病。主要症状为:生长发育缓慢或停滞;1岁以后缺乏扁...[详情]
免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷。选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人,2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1...[详情]
本病属于染色体异常性疾病,故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。孕期需要注意加强孕妇的...[详情]
Nezelot综合征的治疗1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。...[详情]
食疗方:一、热能较多的食物,如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等,以保证体内有足够的脂肪。二、维生素e的食物,如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。三、吃一些富含b族维生素的...[详情]
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Q:Nezelot综合征是怎么回事
“你好,婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎,白色念珠菌病,病毒,绿脓杆菌,卡氏肺孢子虫,非结核性分枝杆菌感染等,口腔鹅口疮,发热,消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。”[详细内容]
邹莉
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Q:Nezelot综合征症状?程文博
“你好,婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎,白色念珠菌病,病毒,绿脓杆菌,卡氏肺孢子虫,非结核性分枝杆菌感染等,口腔鹅口疮,发热,消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状.”[详细内容]
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Q:Nezelot综合征的临床表现谢香
“你好,婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。”[详细内容]
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Q:得了Nezelot综合征怎么办李贵莲
“你好,特异性抗感染治疗可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。 2.对症治疗补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。预后: 预后性”[详细内容]
- Q:Nezelot综合征如何治疗啊