- 脑肝肾综合征
脑肝肾综合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告,故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。其特征为多发性畸形,主要累及神经系统、肝和肾,但无异常核型。男 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:神经内科
- 哪些症状:颅面骨畸形、面部畸形、眶周水肿、抽搐、黄疸、肝肿大
- 好发人群:婴幼儿
- 需做检查:尿常规、血常规、血液生化六项检查、CT检查
- 引发疾病:心脏畸形、脑畸形、头面部畸形、生长发育不良
- 治疗方法:支持疗法
就医小贴士
- 常用药物:暂无针对性药品
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:特定人群20%
- 治愈率:80%
- 治疗周期:3-4月
本病多为同胞发病,患者父母均正常。未发现异常核型,故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;...[详情]
血清铁和铁结合力增高有助于诊断,但并非所有患者都有此改变。同位素肾图和肾盂造影可见异常。头面部畸形,如外耳畸形,前额突出,大囟门,枕平坦,内眦赘皮,白内障,眼周水肿等,神经系统症状为普遍性肌无力,紧抱反射消失,抽搐,屈曲性挛缩。患者...[详情]
一般体格检查,血常规,X射线,CT,尿常规,血生化检查。血常规是最一般,最基本的血液检验。血液由液体和有形细胞两大部分组成,血常规检验的是血液的细胞部分。血液有三种不同功能的细胞――红细胞(俗称红血球),白细胞(俗称白血球)、血小板。通...[详情]
根据病史、临床症状和实验室检查可以确诊。注意与二尖瓣狭窄等心脏病,以及其他原因引起的黄疸相鉴别。病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁...[详情]
易并发心脏畸形,脑畸形,头面部畸形,生长发育不良等疾病。肝功能衰竭,消化道出血,感染及高血钾等。1、 肝功能衰竭(1)肝细胞受到广泛、严重损害,机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征,简称肝衰竭。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾...[详情]
本病属于常染色体隐性遗传病,故无特殊预防措施。有2/3的HRS患者是由于大量排放腹水、并发自发性细菌性腹膜炎或其他部位感染、上消化道大出血等诱发因素所致tl81,因此,避免上述诱因并给以针对性综合治疗,同时合理饮食、合理使用利尿剂避免使...[详情]
治疗上,一般采用支持疗法。患者多在出生后3~6个月内死亡。常见的甘氨酚加压素(特利加压素),几乎没有抗利尿活性,具高选择性地收缩内脏血管。进而逆转血流的异常分布,引起GFR的适度增加。对HRS患者可在相当程度上改善肾功能,延长生存时间,...[详情]
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Q:脑肝肾综合征症状是哪些张媛媛
“像这种综合症,尤其是各个内脏器官的这种影响,那么对于它本身的一个代谢情况就有影响,比如说会出现黄疸呀,水肿啊,还有体内当中的一些钾钠率出现异常的问题都是有可能的,这还是说要根据情况具体选择怎样的治疗方案。”[详细内容]