- 沃纳综合征
本综合征也称成人早老症、白内障-硬皮病-早老综合征,系一种先天性常染色体隐性遗传性疾病,以老人样面容、身材矮小、青少年白发、青年白内障、四肢硬皮病样皮肤改变、骨质疏松、组织钙化、糖尿病和性腺发育不全为主要特征。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:心血管内科
- 哪些症状:皮肤老化、体型异常、鸟嘴样尖鼻、全身毛发呈灰白色、骨质疏松、肌肉萎缩、腱反射消失、皮肤硬化、消瘦、糖尿、视力障碍、眉毛变白
- 好发人群:儿童(多见于有血缘婚姻的子代,尤以堂兄妹间结婚者的子代居多)
- 需做检查:血液生化六项检查、骨密度测定、血脂检查、免疫学检测、四肢的骨和关节平片、胸部平片、活检
- 引发疾病:肝癌纤维肉瘤、黑色素瘤、乳腺癌、肉瘤、糖尿病
- 治疗方法:药物治疗
就医小贴士
- 常用药物:天麻首乌片、脉管复康片、十五味萝蒂明目丸、银杏叶提取物片、消渴降糖片、消渴平片、星瑙灵片、格列齐特片、薄芝片、羟乙膦酸钠片、阿法骨化醇片、依普黄酮片
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:0.0003%
- 治愈率:60%
- 治疗周期:100>
本病系常染色体隐性遗传性疾病,多见于有血缘婚姻的子代,尤以堂兄妹间结婚者的子代居多。本病基因定位于8p12~p11。...[详情]
学龄期或青春期生长突然停滞,四肢和躯干同时发育停滞,故可保持均匀对称、身材矮小体型。鼻梁高耸,呈特有的鸟嘴样尖鼻(鹰钩鼻)。1.皮肤损害、毛发变白为本病最早出现的体征在10~20岁时就出现,通常从头皮和眉毛开始,并有进行性脱发,...[详情]
1.实验室检查(1)生物化学检查 多数病人血脂分析示胆固醇、β-脂蛋白和甘油三酯升高。尿肌酐、氨基酸升高。(2)免疫学检查 T细胞减少及T细胞免疫功能低下,抗淋巴细胞抗体可为阳性。2.其他辅助检查(1)X线检查 脊椎及四...[详情]
诊断应注意本综合征与肌紧张营养不良的区别,后者肌肉萎缩以颞肌最为明显,病人呈“斧头”面容,严重时下颌肌和颈部肌群可严重萎缩,肌紧张反应是二者的最重要鉴别点。还应注意本综合征与硬皮病、指端硬化症及伴掌皮肤硬化的肢端硬化症相鉴别。根据这些疾...[详情]
本病除容易并发脑瘤外,并发肝癌、乳房肿瘤、纤维肉瘤、黑色素瘤的发生率也很高黑色素瘤是一种恶性程度相当高的恶性肿瘤,又称恶性黑瘤,大多原发于皮肤,也可起源于眼、鼻腔等处,早期可发生转移,转移部位多见肺、脑。一旦诊断,应尽早作广泛肿瘤切除,...[详情]
1.努力降低人群中遗传病发生率,必须采取有效的预防措施,针对个体,采取通常的措施包括婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。2.保证男女双方婚后生活幸福、后代健康的重要环节是不要近亲婚配。降低人群遗传病的发生率,降低有害基因...[详情]
目前无特效疗法,只能对症治疗并发症,尤其应及时长期对症治疗动脉硬化、冠心病。可应用扩血管药物加降血脂制剂,以延缓病变的发展。可用蛋白同化激素促进或维持第二性征,抑制骨质疏松的发展...[详情]
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Q:沃纳综合征怎么回事?
“你好,骨关节病变由于四肢皮肤萎缩、拉紧,皮下组织纤维化及局部血管供血障碍,结果可致受累关节运动受限、肢端萎缩及强直变形。另外,本病的特征性异常表现为全身性骨质疏松。由于全身性发育过早停滞,故常出现手脚过小、四肢短小并伴有”[详细内容]
刘晓丽
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Q:沃纳综合征的主要表现李鹏宇
“对于目前所出现的相关霍纳综合征的现象来说,主要是受到相关一些神经系统的疾病或其他疾病的影响,而导致目前出现面部武汉同时伴随有相关其他的类似于感冒的症状,对于目前的病情来说要及时的判断,并给予快速的缓解和对症治疗”[详细内容]
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Q:沃纳综合征怎么治疗?韩金利
“如果患者存在窝囊综合征的话,一定要及时的进行治疗,一般最常见的治疗方式就是药物治疗,但是这种疾病截至目前为止并没有特效药物,所以也只能进行对症治疗,比如患者如果合并高血脂的话,可以使用一些阿托伐他汀,等降血脂的药物来治疗”[详细内容]