- 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：出血严重、可能发生血肿和关节出血
- 好发人群：均可发病
- 需做检查：凝血酶原时间、凝血活酶生成试验、遗传学检查
- 引发疾病：血友病、慢性关节病
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：血浆、凝血酶原复合物
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000 —— 10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.001%--0.002%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身治疗
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是由什么原因引起的？(一)发病原因FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa或FⅦ TF激活...[详情]
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏有哪些表现及如何诊断？ 除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ水平≥10%，可能仅...[详情]
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏应该做哪些检查？凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长，但是，由于FⅩ必须与F Ⅸa/F Ⅷa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用，因此，当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同。例如...[详情]
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏容易与哪些疾病混淆？1.本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他出血性疾病鉴别，Biggs凝血活酶生成试验可与血友病甲和血友病乙鉴别。狼疮抗凝物质可使PTT延长，PT正常，狼疮抗凝物质...[详情]
本病主要是出血，对于深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、...[详情]
1.本病一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。 &nbs...[详情]
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏治疗前的注意事项(一)治疗替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平...[详情]
遗传性凝血因子XI缺乏症的食疗方： 饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动，饮食宜进高蛋白、高糖、富含胶原、...[详情]
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Q:遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是什么原因
“你好，遗传性凝血因子X缺乏一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。我们应该让患者建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。”[详细内容]
李云飞
- Q:遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的病因是什
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么回事
“你好，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。我们应该让患者建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。”[详细内容]
刘薇
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Q:遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的症状
钟嘉利
“除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重，在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ水平≥10%，可能仅表现为轻微出血，FⅩ活性低于1%的”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症状和治
罗英
“你好，因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的症状有哪
郑永江
“ 你好！凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑，创伤后出血难止，关节出血，月经过多，血尿、消化道出血、牙龈出血和腹膜后血肿等。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该做哪
康荣华
“你好，常用筛选第ⅩⅢ因子缺乏的实验室检查是凝块稳定性试验：将纤维蛋白凝块置于5M尿素溶液或者2%乙酸或者1%单氯乙酸溶液中，在24h内凝块溶解表明第ⅩⅢ因子严重缺乏(<1%)或α2-抗纤溶酶严重缺乏。该试验阴性常会”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么预防
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Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该如何预
徐耸
“你好，建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。先天遗传性Ⅶ因子缺乏很少见，后天获得性大多与维生素K缺乏、新生儿肝炎或缺氧有关。定期复查，若果为后天获得性则过一段时间可以恢复正常。若果真是遗传性Ⅶ因子缺乏”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症状和治
“你好，因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么治啊
谢瑞雪
“你好，预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果，8～14天输注1次，每次300～600ml新鲜冰冻血浆(相当于300～600U)或5～10ml/kg。尽管推荐剂量可使血浆第Ⅻ因子水平达到5%～10%，但低到”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么办？
何苏茜
“你好，可以引起严重的出血症状，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血，在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括血友病A和血友病B在内的所有的凝血因子缺”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏能吃什么水
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Q:遗传性凝血因子Ⅺ缺乏吃什么水果
杨瑞
“指导意见：无论哪个凝血因子缺乏，都会导致凝血功能障碍。一般来说，它是由先天性遗传疾病或肝功能失代偿引起的。如果是由肝功能失代偿引起的，预后良好。如果是先天性遗传缺陷，通常很难治疗。血浆通常含有大量凝血因子。”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏饮食保健？
