- 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病，为FⅦ基因突变所致，绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏，即FⅦ的活性和抗原水平都下降，但是，也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限，而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：鼻出血、肺栓塞、肌肉出血、颅内出血、血尿、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经量多
- 好发人群：所有人群
- 需做检查：维生素K、心电图、肝功能检查、肾功能检查出血时间、凝血酶时间、凝血酶原时间（PT）
- 引发疾病：获得性维生素K依赖性凝血因子异常、严重肝病引起获得性凝血因子异常、遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
- 治疗方法：药物治疗、手术治疗
就医小贴士
- 常用药物：凝血酶原复合物、血浆
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000 —— 100000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.002%
- 治愈率：40%
- 治疗周期：3个月
(一)发病原因遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少，其凝血缺陷的病因是分子结构异常，基因突变所致。(二)发病机制FⅦ是依赖维生素K的凝血因子，是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q...[详情]
凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑，创伤后出血难止，关节出血，月经过多，血尿、消化道出血、牙龈出血和腹膜后血肿等。难以控制的经血过多及致命...[详情]
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特征性表现是凝血酶原时间(PT)延长而活化部分凝血活酶时间(APTT)正常。在凝血因子筛选试验中，凝血因子Ⅶ缺乏是惟一有这种表现的凝血因子。罕见患者表现APTT延长，原因可能与凝血FⅦ变异有关。对遗传性凝血因子Ⅶ缺...[详情]
肝脏疾病，华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性凝血因子Ⅶ缺乏最常见原因。在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子缺乏。对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的诊断必须排除上述情况。同型半胱氨酸血症、Gilbert综合征、Dubin-Jo...[详情]
凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血，最常见的出血症状为鼻出血，皮肤淤斑，创伤后出血难止，关节出血，月经过多，血尿，消化道出血，牙龈出血和腹膜后血肿等，难以控制的经血过多及致命...[详情]
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。 先天遗传性Ⅶ因子缺乏很少见，后天获得性大多与维生素K缺乏、新生儿肝炎或缺氧有关。定期复查，若果为后天获得性...[详情]
(一)治疗在凝血因子Ⅶ缺乏的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4～6h，但是，每隔8～12h治疗1次已经能够满...[详情]
1、遗传性凝血因子VII缺乏症的食疗方：饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动，以增加个人抗病的体质。2、遗传性凝血因子Ⅶ缺乏患者忌食用...[详情]
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Q:遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是什么原因
“你好，遗传性凝血因子X缺乏一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。我们应该让患者建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。”[详细内容]
李云飞
- Q:遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的病因是什
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么回事
“你好，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。我们应该让患者建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。”[详细内容]
刘薇
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Q:遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的症状
钟嘉利
“除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重，在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ水平≥10%，可能仅表现为轻微出血，FⅩ活性低于1%的”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症状和治
罗英
“你好，因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的症状有哪
郑永江
“ 你好！凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑，创伤后出血难止，关节出血，月经过多，血尿、消化道出血、牙龈出血和腹膜后血肿等。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该做哪
康荣华
“你好，常用筛选第ⅩⅢ因子缺乏的实验室检查是凝块稳定性试验：将纤维蛋白凝块置于5M尿素溶液或者2%乙酸或者1%单氯乙酸溶液中，在24h内凝块溶解表明第ⅩⅢ因子严重缺乏(<1%)或α2-抗纤溶酶严重缺乏。该试验阴性常会”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么预防
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Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该如何预
徐耸
“你好，建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。先天遗传性Ⅶ因子缺乏很少见，后天获得性大多与维生素K缺乏、新生儿肝炎或缺氧有关。定期复查，若果为后天获得性则过一段时间可以恢复正常。若果真是遗传性Ⅶ因子缺乏”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症状和治
“你好，因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么治啊
谢瑞雪
“你好，预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果，8～14天输注1次，每次300～600ml新鲜冰冻血浆(相当于300～600U)或5～10ml/kg。尽管推荐剂量可使血浆第Ⅻ因子水平达到5%～10%，但低到”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么办？
何苏茜
“你好，可以引起严重的出血症状，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血，在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括血友病A和血友病B在内的所有的凝血因子缺”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏能吃什么水
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Q:遗传性凝血因子Ⅺ缺乏吃什么水果
杨瑞
“指导意见：无论哪个凝血因子缺乏，都会导致凝血功能障碍。一般来说，它是由先天性遗传疾病或肝功能失代偿引起的。如果是由肝功能失代偿引起的，预后良好。如果是先天性遗传缺陷，通常很难治疗。血浆通常含有大量凝血因子。”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏饮食保健？
