- 遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:血液内科
- 哪些症状:寒战、高热恶心呕吐急剧贫血、黄疸
- 好发人群:多在幼儿和儿童期发病
- 需做检查:血常规和血涂片、渗透脆性试验、外周血、骨髓象
- 引发疾病:再生障碍性贫血、感染
- 治疗方法:药物治疗、骨髓移植、支持治疗
就医小贴士
- 常用药物:叶酸片、硫酸亚铁、促红素、泼尼松、丙种免疫球蛋白
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 8000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:0.0001%
- 治愈率:10%
- 治疗周期:30天
(一)发病原因在大多数患者家族中HS呈常染色体显性遗传。最近的研究显示,HS患者可有第8号染色体短臂缺失。多数HS患者具有家族史,约1/4的HS患者则缺乏明显的家族史,可能与基因突变有关,在这些新发病患者的后代中,约50%将患HS。...[详情]
贫血、黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现,三者可同时存在,也可单一发生(表1)。HS在任何年龄均可发病,临床表现轻重不一,从无症状至危及生命的贫血。25%的HS症状轻微,虽然有溶血,但由于骨髓红系代偿性增生,一般无贫血,无或轻度黄疸,...[详情]
1.外周血 血红蛋白和红细胞正常或轻度降低,白细胞和血小板正常。网织红细胞计数增高,最高可达92%,最低为2%,一般为5%~20%。当发生再障危象时,外周血三系均减少,网织红细胞计数降低。50%以上的HS患者MCHC增高,原因为红细胞处...[详情]
虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征,但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身免疫性溶血贫血、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺乏症、镰形细胞病、不稳定血红蛋白病S、Rh缺乏症、红细胞的各种生物、化学损伤...[详情]
1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。(1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。(2)再障危象:少见,症状重,可危及生...[详情]
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少贫血等并发症的发生,对于已经出现贫血的患者,根...[详情]
(一)治疗1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数HS的贫血,使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)。对于多数重型HS,虽然不能完全缓解,但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退,血红蛋白增高;红细胞寿命延长,但不能...[详情]
食疗方:(1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒,能行气活血,清热解毒,对热毒血淤,脉络不通,有明显疗效。食用方法:取仙人掌一枚,将刺剥去,洗净后剁碎,取鸡蛋 1枚,去壳...[详情]
-
Q:小儿遗传性球形红细胞增多症症状邢玉凤
“遗传性红细胞增多症在临床上小儿会表现为面色苍白,就像贫血一样,同时也会出现身体的疲乏无力,还会出现黄疸。炎症的情况会出现溶血,表现为发烧,打冷战,呕吐。会出现比较严重的贫血现象。”[详细内容]
- Q:遗传性球形红细胞增多症的遗传特
-
Q:遗传性球形红细胞增多症的预防孙嘉梅
“遗传性球形红细胞增多症,大多数是由于后天基因突变引起的,目前没有很特效的手段来进行预防,预防时只能做到靠优生优育的手段。如果父母一方有遗传性球形红细胞增多症,那么子女发生该病的几率比较高。”[详细内容]
-
Q:遗传性球形红细胞增多症治疗方法耿璇
“指导意见:遗传性球形红细胞增多症是遗传病,主要是先天基因问题导致红细胞膜和骨架相关蛋白合成出现问题,由双面凹形态变成球形,细胞变形能力差。根本性治疗还没有突破性进展,没有所谓基因疗法治愈该疾病,只能对症支持治疗。对于部分”[详细内容]
-
Q:遗传性球形红细胞增多症饮食治疗郑伟坤
“遗传性球形红细胞增多症,发病的主要原因是因为球形的红细胞表面积减少,变形能力减弱,脆性随之增加。穿越脾脏的毛细血管时,变形很困难,容易在脾脏被破坏。脾脏破坏红细胞过多,有可能会导致溶血性贫血的发生。由于脾脏是破坏红细胞最”[详细内容]
-
Q:求遗传性球形红细胞增多症的治疗杨瑞
“指导意见:遗传性球形红细胞增多症,切脾对此病有显著的疗效,手术以后球形红细胞数量不变,甚至反而会增多,但是红细胞的寿命可以延长。术后几天以后就可以看到黄疸减轻和血红蛋白浓度上升。切脾还可以防止胆石症和再障危象等并发症的发”[详细内容]
-
Q:遗传性球形红细胞增多症饮食治疗郑伟坤
“遗传性球形红细胞增多症,发病的主要原因是因为球形的红细胞表面积减少,变形能力减弱,脆性随之增加。穿越脾脏的毛细血管时,变形很困难,容易在脾脏被破坏。脾脏破坏红细胞过多,有可能会导致溶血性贫血的发生。由于脾脏是破坏红细胞最”[详细内容]