- 遗传性血色病
遗传性血色病是一种铁代谢异常的遗传性疾病,有六种不同的基因型其中主要的一种与HFE基因相关另外五种是罕见类型种不同的基因,其中主要的一种与HFE基因相关,另外五种是罕见类型。这种病的特点是过量的铁吸收致不同的组织器官破坏。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:血液科
- 哪些症状:乏力、肝肿大、色素沉着、糖尿
- 好发人群:有此疾病家族病史者
- 需做检查:血清铁饱和度、血清铁(Fe)、血清铁蛋白、骨髓象分析、血常规、血液生化六项检查、活检
- 引发疾病:细菌性腹膜炎、膀胱癌、肝癌、心力衰竭、心律失常、肝硬化、回肠癌、结肠癌、前列腺癌、糖尿病
- 治疗方法:放血疗法
就医小贴士
- 常用药物:暂无针对性药品
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:0.0006%
- 治愈率:
- 治疗周期:终身间歇性治疗
体内绝对铁量增加和组织内铁的沉积过多。有下列五种原因:①铁吸收的调节功能异常,见于特发性血色病。病人的小肠粘膜对铁吸收的调节有遗传性的缺陷,每天从食物中吸收的铁较正常所需量多,每天吸收2~4mg(正常为1mg)。日积月累,数十年后,...[详情]
一、临床表现出现乏力、关节炎、肝大、皮肤色素沉着、糖尿病,逐渐发展为肝硬化和癌症。二、诊断由于血色病的病情隐匿,进展缓慢,组织受累程度多变,本病常在组织显著受损后的病程后期作出诊断,并应排除非遗传性铁负荷过度如先天性溶血性贫...[详情]
实验室检查①血象与骨髓象:血色病时血象与骨髓象无明显特异性。骨髓涂片或切片,以铁染色法处理后可见细胞外铁增多,但对诊断无决定性意义。②血液生物化学检查:血清铁、血清铁饱和度和血清铁蛋白的测定可作为本病的筛选试验。血清铁常增高至2...[详情]
血色病须和含铁血黄素沉着症相鉴别。含铁血黄素沉着症系组织中含铁血黄素或非血红蛋白铁沉积过多,但无纤维组织增生,也不引起组织损伤和器官功能的损害。可分为局部性与全身性两大类。后者占绝大多数。局部性含铁血黄素沉着症中最有代表性的为,系一种病...[详情]
常见的并发症:1.肝细胞功能紊乱,肝硬化,皮肤铜色色素沉着,糖尿病(并发率占50%~60%);2.以心脏肥大、心力衰竭、心律失常、传导阻滞为临床表现的心肌病;3.垂体功能衰竭常见并可导致睾丸萎缩和性欲丧失;4.腹痛;...[详情]
本病为遗传性疾病,目前主要的预防措施是加强产前检查,减少患儿的出生。 ...[详情]
对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后,放血疗法应尽快开始,每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%。当铁贮备正常时,可进一步放血以维持转...[详情]
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Q:遗传性血色病怎么预防啊?
陈晓萍
“你好,很高兴回答你的问题,根据你的情况没有办法预防,因为是体内带的基因,只有两方的染色基因才有这个纯合子或者杂合子的情况下才会得的疾病。预防的方法就是婚前要做婚前体检。而且要注意双方家的遗传疾病。”[详细内容]
- Q:遗传性血色病该怎么治疗呀
- Q:怎么治遗传性血色病?
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Q:遗传性血色病怎样治疗?
王伟
“对血色病患者来说,放血是最简单的排铁疗法,并可提高存活率,但不能改变肝细胞癌的发生率。在诊断确立后,放血疗法应尽快开始,每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常,转铁蛋白饱和度降低50%。”[详细内容]