- 胰腺囊性纤维性变
胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis)，是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病，实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom)，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：消化内科
- 哪些症状：贫血、水肿、低蛋白血症、结膜干燥斑、心力衰竭、腹泻、呼吸衰竭、胰腺外分泌功能不良 、气胸、角膜干燥斑
- 好发人群：所有群体
- 需做检查：汗液电解质检查、粪便脂肪定量、葡萄糖耐量试验、腹部平片、腹部CT、腹部透视、粪食物残渣
- 引发疾病：急性胰腺炎
- 治疗方法：病因治疗、对症治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.004%-0.008%
- 治愈率：65%
- 治疗周期：2-4周
病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病，在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来，但这样...[详情]
开始出现症状都在一岁之内,由于胰腺发生囊性纤维性变，使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食...[详情]
1.影像学检查腹部X线平片显示梗阻上端小肠扩张充气或有液平，胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征)，即为典型的胎粪性肠梗阻征象，为胰腺囊性纤维性变病人的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎病人，平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻病人...[详情]
本病应该和胰腺周围囊肿进行区分，小的胰腺囊肿多无明显症状，较大囊肿由于囊肿压迫、囊腔内和（或）胰管高压，病人可出现上腹部或后背部疼痛、消化系统症状（饱胀，恶心呕吐、便秘、黄疸）、...[详情]
有报道一般在10岁以前可获正常生长发育，但10岁以后常因营养不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影响其生长发育。由于胰腺的囊性纤维性变，约有13%的成年病人可以引起糖尿病;也容易发生急性胰腺炎。若听其自然，大都在婴儿时期死于肺炎或右心衰竭...[详情]
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。...[详情]
胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍;多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞，因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗以外，只能通过以对症处理为主的内科治疗。1.内科处理(1)改善胰腺功能 适当服用胰酶有助于...[详情]
膳食要合理搭配，注意碳水化合物、脂肪和蛋白质的比例，要以碳水化合物为主，脂肪和蛋白质的量要适宜，要食用宜消化吸收的蛋白质，如瘦肉、鸡蛋和鱼，要采用合理的烹调方法，以煮、炖、熬、蒸...[详情]
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Q:胰腺囊性纤维性变的病因是什么
“通常认为系基因缺陷性，常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病，在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来，但这样的”[详细内容]
谢春风
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Q:胰腺囊性纤维性变是怎么回事？
“(一)发病原因病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致，常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下(rr)才发病，在杂合状态(Rr)由于有正常的显性基因R存在，所以致病基”[详细内容]
李文
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Q:胰腺囊性纤维性变有什么样的症状
秋海馨
“你好，患儿经常有呼吸道感染，反复发作，终至形成慢性支气管炎，支气管肺炎或支气管扩张症，严重者发生气胸或咯血，晚期常见呼吸衰竭，肺心病及心力衰竭。患了此病要找正规的医院进行诊断和治疗，祝早日康复！”[详细内容]
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Q:胰腺囊性纤维性变应该做哪些检查
姚乐申
“指导意见：影像学检查腹部X线平片显示梗阻上端小肠扩张充气或液平，分散在胎粪中的小气泡（肥皂气泡标志），是典型的胎粪肠梗阻标志，是胰腺囊纤维变性患者的重要依据之一。伴有胎粪腹膜炎患者，薄片或斑片钙化。不完全肠梗阻患者吞下造”[详细内容]
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Q:胰腺囊性纤维性变会有哪些危害？
洪德高
“你好！胰腺囊性纤维性变，是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病，是多个外分泌腺功能失常的一种表现。胰腺囊性纤维性变主要是胰腺外分泌功能障碍，会引起电解质紊乱，营养不良，以多个器官的分泌失调，黏液积聚等症状。”[详细内容]
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Q:胰腺囊性纤维性变如何治疗？
李玲青
“你好，胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍；多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞，因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗以外，只能通过以对症处理为主的内科治疗。”[详细内容]
- Q:怎么治疗胰腺囊性纤维性变？
- Q:胰腺囊性纤维性变怎样治疗？
