- α-贮存池病
α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：鼻出血、 刷牙出血、 牙龈出血、 血小板减少、 骨髓巨核细胞成熟障碍
- 好发人群：所有人群
- 需做检查：出血时间、 涂片、 血涂片、 骨髓象分析 、血液检查
- 引发疾病：血小板减少症
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：止血粉、明胶海绵、凝血酶、麻浸膏、输注血小板、新鲜血浆
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(10000--20000元)
- 是否传染：否
- 患病比例：本病罕见，发病率约为0.0001%--0.0002%
- 治愈率：30-50%，多以控制症状治疗为主
- 治疗周期：终身治疗
为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免...[详情]
主要表现为出血，但一般症状较轻。根据临床表现，实验室检查确诊。...[详情]
1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。2.出血时间延长。3.骨髓象 网状蛋白纤维化。4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯...[详情]
本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin...[详情]
本病由于血小板是减少的，可因血小板减少造成凝血功能障碍，病人可有皮肤黏膜紫癜等并发症出现。对于严重病人可有呕血、便血，可造成消化道的大出血导致贫血甚至急性的失血性休克表现。极少数...[详情]
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。...[详情]
DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。...[详情]
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Q:δ-贮存池病病因是什么？
“你好：δ-贮存池病为常染色体显性遗传。血小板颗粒内容物如PF4,-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如-TG和PF4浓度正常或增高。”[详细内容]
刘艳敏
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Q:δ-贮存池病的症状和治疗呢?
李玲
“你好,DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。有的患者可有血小板P选择素减少，α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同.”[详细内容]
- Q:δ-贮存池病的症状
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Q:δ-贮存池病需要做哪些检查？
刘方成
“你好，血小板数及形态正常。2.出血时间延长。3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波则有不同程度的异常。4.血小板致密颗粒内容物ATP，ADP，5-HT，Ca2等明显减少，整个血小板ATP”[详细内容]
- Q:α-贮存池病需要做哪些检查？
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Q:患有α-贮存池病应该注意什么呀
王炯
“你好，δ-贮存池病患者首先不要着急，不要担心，一定要冷静，应该先把身体养好，养足精神，平常多吃蔬菜、水果，补足身体所需营养，还要加强运动，多出去散散心是最重要的，心情美丽了，才是对病情最好的医疗。”[详细内容]
- Q:δ-贮存池病怎么治疗好？
- Q:δ-贮存池病怎么治啊？
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Q:δ-贮存池病的症状和治疗呢?
“你好,DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。有的患者可有血小板P选择素减少，α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同.”[详细内容]
