- 阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：贫血、出血、感染、发热、黄疸、肝脾轻度肿大、血栓形成
- 好发人群：20-40岁青壮年
- 需做检查：血常规、骨髓象分析、直接抗人球蛋白试验、肾功能检查、肝功能检查、B超
- 引发疾病：感染、血栓形成 肾功能衰竭、贫血性心脏病
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：强的松、康力龙、硫酸亚铁、右旋糖酐、肾炎康复片、健脑补肾丸
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000 —— 10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.003%
- 治愈率：75%
- 治疗周期：30天
(一)发病原因PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。本病是一种获得性多能造血干细胞疾病，致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等，致病染...[详情]
【临床表现】一、症状:起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病...[详情]
1.外周血 全血细胞减少，绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。骨髓象：由增生明显活跃到增生不...[详情]
1.再障 PNH容易与之混淆的原因是47.3%病例也有全血细胞减少。两者的主要鉴别点是再障应该骨髓增生减低，而PNH是骨髓增生活跃(特别是红系)。若骨髓增生减低而又能查出类似PNH的异常红细胞，或是有PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低...[详情]
常见并发症：1.感染 PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。2.血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这...[详情]
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神紧张;避免滥用药物等。由于本病本虚，故平素应调和精神，调养...[详情]
(一)治疗1.根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于PNH患者是否进行骨髓移植...[详情]
食疗方 1)： 早餐：去油牛奶半斤，加糖半两;蒸鸡蛋羹两个(不放油);馒头2两。 午餐：无油瘦猪肉末l/2两，面片汤2两。 下午3时：去油牛奶半斤，加糖半两。 晚餐：大米稠粥2两 ;碎猪腰子l/2两，烩菠菜泥2两(无...[详情]
- Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表
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Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿症状
化静
“指导意见：患者可有乏力、头晕、心悸、活动后呼吸困难、恶心、腹胀、皮肤及巩膜黄染、尿色发黄、注意力不集中等症状。 血红蛋白尿 由血管内溶血引起血游离血红蛋白增多引起。轻者尿色无明显变化或为粉红色，重者表现为酱油色尿。”[详细内容]
- Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿检查？
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Q:诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的依
马强
“当身体体格检查发现睡眠静血红蛋白尿的临床病变表现情况，是身体出现了身体代谢紊乱，以后引起蛋白尿的丢失的状态反应表现，根据您的情况最好到医院检查结果综合评估以后是否考虑通过补充身体营养吸收代谢以及保护肾功能的方法进行综合治”[详细内容]
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Q:再障和阵发性睡眠性血红蛋白尿如
郑永江
“再生障碍性贫血是一种不明原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少贫血，出血和感染综合征。嗯，阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天某些因素导致的溶血性疾病。表现为血管内溶血现在的造血功能衰竭”[详细内容]
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Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿会有什么
王嫘
“你好！阵发性睡眠型血红蛋白尿是一种免疫性溶血性贫血，若不及时治疗，还可能产生一系列的并发症，常见的是呼吸道及泌尿系感染，感染又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国，并发感染是PNH患者最主要的死亡原因。此外还有其他”[详细内容]
- Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿检测方法
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Q:如何治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿
吴际
“阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞在一定条件下发生突变所导致的，一般病人会出现慢性的血管内溶血血红蛋白尿，以及含铁血黄素尿。治疗上通过对症支持治疗联合化疗。严重的可考虑异基因造血干细胞移植。”[详细内容]
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Q:治阵发性睡眠性血红蛋白尿方法
随子明
“病情分析：尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象.反映了血管内有超出正常的溶血.正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白.指导意见：肾上腺皮质激素的应用,可减少或减轻血红蛋白尿的发作,有”[详细内容]
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Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿吃什么好
高宛生
“阵发性睡眠性血红蛋白尿可以在医生的指导下使用环磷酰胺或者是甲钴胺素等药物治疗。如果有血溶症状，也可以服用肾上腺皮质激素药物治疗。但是用药的时候是很难控制住的，建议最好做骨髓移植手术治疗。”[详细内容]
- Q:阵发性睡眠性血红蛋白尿症饮食上