- 重症联合免疫缺陷
由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:儿科
- 哪些症状:腹泻、免疫缺陷、疱疹、反复感染
- 好发人群:儿童男孩尤多见
- 需做检查:染色体、浆细胞、淋巴细胞数、免疫学检测、Ⅰ级产前超声检查、尿常规、血常规、便常规
- 引发疾病:鼻窦、呼吸道感染、肺炎
- 治疗方法:免疫替补疗法、抗感染疗法
就医小贴士
- 常用药物:腺苷脱氨酶(ADA)、胸腺素、干扰素
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 60000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:0.0001%
- 治愈率:40%
- 治疗周期:2-4月
(一)发病原因本病为多基因遗传疾病。患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷,以伴性或常染色体隐性遗传方式(如Swiss型无γ-球蛋白血症)遗传。大多数患者(95%)是男孩,50%~60%呈性联隐性遗传方式,也有常染色体隐性遗传方式及散...[详情]
患儿生后1~2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力,各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染,几乎所有患儿都有腹泻,大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠埃希杆菌。持续性皮肤和黏膜念珠菌感染,甚至在应用广谱抗生素前即...[详情]
1.免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制,一般淋巴细胞数量变化不大,在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25g/L,外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L,且无免疫功能。无γ-球蛋白血症较...[详情]
重症联合免疫缺陷鉴别: 共济失调毛细血管扩张症 临床上在9~12个月时出现共济失调,也可迟至4~6岁才出现。毛细血管扩张症通常在3~6岁时出现也可早在2...[详情]
1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒,并有毛发早脱,红皮病和鱼鳞癣等损害。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹,此外,常伴发过敏性疾病,如哮喘及荨麻疹,常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿...[详情]
1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、...[详情]
(一)治疗1.一般疗法(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。(3)避免接种疫苗:对疑...[详情]
增加营养。研究表明,孕妇营养不良常常导致低体重儿或胎儿发育不良,从而引重症联合免疫缺陷饮食。为了防止胎儿的发育不良,孕妇必须特别注意营养,不要偏食、挑食,荤素要合理搭配,粗细粮轮食,要多食富含蛋白质、脂肪、葡萄糖、核酸、维生素、微量元素...[详情]
-
Q:重症联合免疫缺陷的病因
“你好,发病原因:本病为多基因遗传疾病,患者均具有T细胞和B细胞系统明显缺陷,以伴性或常染色体隐性遗传方式(如Swiss型无γ-球蛋白血症)遗传,大多数患者(95%)是男孩,50%~60%呈性联隐性遗传方式,也有常染色体隐”[详细内容]
刘正芬 - Q:重症联合免疫缺陷是什么原因造成
-
Q:重症联合免疫缺陷是怎么回事?
“你好,重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。”[详细内容]
车向前
-
Q:得重症联合免疫缺陷有什么症状徐学涛
“严重联合免疫缺陷病,一般表现为反复的呼吸道肠道感染。感染的病原菌种类,可以有细菌病毒真菌原虫及各种条件致病菌,临床上可发生局部或全身性念珠菌感染,持续腹泻,生长发育停滞,营养不良”[详细内容]
- Q:重症联合免疫缺陷会有什么症状?
- Q:重症联合免疫缺陷该怎么治疗啊?
-
Q:怎么治重症联合免疫缺陷的?王明涛
“你好,避免接种疫苗:对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 ”[详细内容]