- 小儿色素失调症
色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病(melanosis coria degenerarativa)。是一种少见的复合性遗传综合征 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：皮肤科
- 哪些症状：丘疹、疱疹、水疱或大疱损害、色素沉着、四肢瘫痪、眼球震颤、斜视、腱反射亢进、萌牙延迟、视网膜出血、痉挛性的肌张力增高、截瘫
- 好发人群：免疫功能低下的儿童
- 需做检查：血常规、脑电图尖波、脑电图棘波、脑电图弥漫性慢波、脑电图检查、眼底检查、白细胞计数（WBC）、嗜酸性粒细胞数、胸部平片
- 引发疾病：皮肤白斑、皮肤癌
- 治疗方法：免疫调节治疗
就医小贴士
- 常用药物：丙种免疫球蛋白、胸腺肽
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约20000-30000元
- 是否传染：否
- 患病比例：免疫功能低下者发病率约为3%
- 治愈率：30%-40%
- 治疗周期：1-2个月
(一)发病原因本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。(二)发病机制女性有两个X染色体，因此病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在胎儿期即死亡，因此，临床上多见于女性患者。国内张玉昌等报告一...[详情]
本症是一种皮肤色素异常的疾病。1.皮肤损害(1)皮肤损害表现：本病征的皮肤损害大多在出生时即有，发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期，出生后可无进展。初为红斑、丘疹，继而呈疱疹或大疱，呈绿豆至蚕豆大小，内容物清澈、疱...[详情]
1.血象变化 本病征在大疱期有外周血白细胞计数升高，约有74.5%的患者嗜酸粒细胞增高，个别最高计数可占白细胞总数的65%。 2.皮肤活检 本病征皮肤组织病理所见如下： (1)红斑期：表皮呈海绵状态，可见角层下水疱，疱内有大量酸性细胞，...[详情]
需与下列疾病相鉴别：类天疱疮易发生大疱，愈后不发生特征性色素变化。大疱性表皮松解症皮疹好发于摩擦部位，且为松弛大疱。脱色性色素失禁症(incontinenti...[详情]
皮肤损害后可留下色素斑，视力下降，眼球震颤，智力低下，痉挛性瘫痪和癫痫，尚可伴发腭裂，唇裂，脊柱裂，侏儒，小头畸形等。本病病儿常伴有指甲发育不良，常有脱发。约30%病儿有神经系统症状，可出现小头畸形、智力低下及婴儿痉挛症等表现。有的小...[详情]
参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、...[详情]
(一)治疗本病征的皮肤病变大多能自然消退，只是色素改变的持续时间长短有很大差异，故不必治疗。仅水疱期应注意防止继发感染，可外用含肾上腺皮质激素类的抗生素软膏。眼底病变者用光凝固疗法有一定疗效。若伴有智能低下，仅以加强训练为主，其...[详情]
1.避免过多的晒太阳，避免局部皮肤的摩擦刺激，避免搔抓。2.饮食要注重清淡，味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等，可以供给多种维生素和无机盐，有利于机体代谢功能的修复，促进皮肤的新陈代谢。3.避免辛辣刺激食物...[详情]
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Q:小儿色素失调症的病因
“因(一)发病原因 本病征由常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。 (二)发病机制 女性有两个X染色体，因此病情不严重，而男性异常基因位于仅有的一个X染色体上，因而病情严重，常在胎儿期即死亡，因此，临床上多见于女性患者”[详细内容]
王玲玲
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Q:小儿色素失调症症状有哪些？
刘玲玲
“指导意见：一、皮肤损害表现，本病症的皮肤损害，大多在出生时即有发生最迟者在生后三个月，严重阶段可发生于胎儿时期，出生后可无进展，皮损处为红斑，丘疹，继而成薄疹或者是大疱。二、眼部病变约三分之一的病例，有眼部异常可见先天性”[详细内容]
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Q:小儿色素失调症可以预防和治疗吗
杜雨锡
“病情分析:你好！如果有比较清晰的图片的话，那比较容易确诊，因为皮肤病主要是靠眼睛看来帮助诊断的。指导意见:你还在的情况最好去北京或者上海的大医院去看看，尤其是皮肤专科医院可以去看看，做个病理来确诊，确诊后再考虑好的治疗办”[详细内容]
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Q:小儿色素失调症可以预防和治疗吗
“病情分析:你好！如果有比较清晰的图片的话，那比较容易确诊，因为皮肤病主要是靠眼睛看来帮助诊断的。指导意见:你还在的情况最好去北京或者上海的大医院去看看，尤其是皮肤专科医院可以去看看，做个病理来确诊，确诊后再考虑好的治疗办”[详细内容]