- 血卟啉病
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：内分泌科
- 哪些症状：腹痛、心动过速、白细胞增多、便秘、神经痛、视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、声带麻痹、呕吐、恶心与呕吐、吞咽困难
- 好发人群：婴幼儿
- 需做检查：尿液分析、心电图、脑电图检查、B型超声波检查
- 引发疾病：高血压、多毛症
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：复方樟脑乳膏、皮肤康洗液、氟轻松维B6乳膏、盐酸赛庚啶片、无极膏、复方吲哚美辛酊、匹维溴铵片、氟氯西林钠胶囊、六味木香胶囊、复方紫苏油软胶囊、阿达帕林凝胶
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率约为0.0001%--0.0002%
- 治愈率：30-50%，多以控制症状治疗为主
- 治疗周期：3-5年
(一)发病原因急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增...[详情]
一、临床表现病人主要表现为间歇腹痛、神经精神症状和心动过速。由于病人体内卟啉并不增高，故无光感性皮肤损害。(一)皮肤征状群：多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂...[详情]
1.尿液检测：尿常呈红色(也可无色)，但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。2.二甲氨基苯甲醛试验(Watson-Schwartz试验) 是检查PBG的一种简单可靠的方法。PBG与二甲氨基苯甲醛(Ehrlich醛试剂)发生反应而...[详情]
1.急腹症 急性间歇型腹痛发作时，常被误诊为各种急腹症，甚至进行剖腹探查。但急腹症如急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻、肾绞痛等有各自的临床特征，腹部有固定的压痛及反跳痛，肌紧张等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色，PBG试验阴性。...[详情]
1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。...[详情]
一、治疗主要为对症治疗和预防复发(一)红细胞生成性血卟啉病1、皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-1...[详情]
- Q:血卟啉病是什么原因引起的？
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Q:卟啉病为什么要喝血
“朴啉病治疗是不需要喝血的，喝血这是一种谣传，吐淋病是一种常染色体显性遗传性疾病，他是由血红素生物合成途径中的酶活性缺乏导致的，属于罕见病，临床上的症状典型表现为严重腹痛，光敏感以及神经精神症状等。治疗上要去除诱发因素的药”[详细内容]
杨书文
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Q:血卟啉病还没确诊但是应该是这个
常兰
“你好，血卟啉病是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。意见建议：如果是先天性的血卟啉病，那就有可能会遗传，后天性的血卟啉病，一般是不会遗传的。”[详细内容]
- Q:血卟啉病的症状有哪些？
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Q:我姐姐患有血卟啉病，症状，腹痛
李恬
“病情分析：血卟啉病又称血紫质病，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。 血卟啉病-临床分类 1、红细胞生成性血卟啉病 2、肝性血卟啉病，后者又分4种类型即：（1）急性间”[详细内容]
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Q:我在北京协和医院检查并确诊是间
姚利琴
“你好，现在明确诊断血卟啉病。这个属于一种罕见病，典型的症状，就是有严重的腹痛，光敏感和神经精神的症状。现在脚不着地，这个也是要注意神经症状的，所以考虑还是这个疾病的原因。现在对症处理就行。”[详细内容]
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Q:小姨子好像得了血卟啉病了但是还
谭振华
“您好，血卟啉病又称血紫质病，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。”[详细内容]
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Q:血卟啉病还没确诊但是应该是这个
“你好，血卟啉病是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。意见建议：如果是先天性的血卟啉病，那就有可能会遗传，后天性的血卟啉病，一般是不会遗传的。”[详细内容]
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Q:血卟啉病有什么危害？
陈晓玉
“血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝”[详细内容]
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Q:血卟啉病该怎么治疗？
武兴东
“这个疾病是由于遗传缺陷导致的酶缺乏或者是酶含量低的一种疾病。目前没有什么好的方法可以根治，对于这种疾病应该尽量的避免阳光照射，有严重溶血的情况，应该选择脾切除，另外要注意避免诱发因素，比如过度劳累精神刺激，同时急性发作的”[详细内容]
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Q:血卟啉病怎么治疗
张樱子
“这个疾病是由于遗传缺陷导致的酶缺乏或者是酶含量低的一种疾病，目前没有好的方法可以根治，主要是对症治疗，同时预防复发，对于红细胞生成性血卟啉病，应该尽量的避免阳光照射，有严重溶血的情况，应该选择脾切除。”[详细内容]
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Q:血卟啉病如何治疗？
杨士承
“病情分析：你好，血卟啉病大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害，腹痛及神经精神症状，卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。指导意见：主要为对症”[详细内容]
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Q:血卟啉病患者的饮食禁忌什么？
彭婷
“雪扑棱病原，村子治病属于少见的一个病种，大多数是因为年前新推线造成血红素合成途径有关的一个没缺乏导致的临铺代谢混乱而的疾病，此病神经系统的症状有多种，比如我甚至的一个疼痛或者麻木，有可能是单机无力，四肢松弛性瘫痪”[详细内容]
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Q:血卟啉病吃什么药？
刘妙兰
“这种病是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏引起的，或者浓度异常升高，血红素是血红蛋白的重要组成成分如果反应中的酶出现功能缺乏时，中间产物卟啉无法代谢，这种病没有有效的治疗方法，主要采取预防复发，可以使用氯丙嗪减轻腹痛”[详细内容]
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Q:血卟啉病性周围神经病不能吃什么
李洪波
“你好，这个疾病平时饮食主要是清淡为原则，以素食为主，禁止吸烟饮酒，避免接触有毒性物质，或者一些损伤神经的药物，尽量避免过度劳累，精神刺激，感染等，可以用多食用一些含胡萝卜素的食物，避免食用辛辣刺激性食物”[详细内容]