- 先天性再生障碍性贫血
先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：贫血、出血、感染
- 好发人群：10-25岁及>60岁人群
- 需做检查：全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片、骨髓穿刺、骨髓活检
- 引发疾病：全血细胞减少症
- 治疗方法：药物治疗，血液支持治疗、异体骨髓移植、异基因造血干细胞移植
就医小贴士
- 常用药物：抗人胸腺细胞免疫球蛋白、环孢菌素、泼尼松、甲泼尼松龙、地塞米松、氢化考的松、环磷酰胺、复宁、氟达拉滨、福达拉滨、阿伦单抗
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(20000--50000元)
- 是否传染：否
- 患病比例：12-15/100000
- 治愈率：20%
- 治疗周期：3-6个月
(一)发病原因研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系祖细胞生长，骨髓增生重度减低，依靠输血维持生活，对雄激素无效。②与上组类似，但只BFU-E不生长。③BFU-E减少，雄激...[详情]
患者从小智力低下、体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。患者多合并显著的多发性先天畸形，如皮肤色素沉着，肾和脾脏萎缩，拇指或桡骨不发育或缺如或多指，生殖器发育不全，小头颅，小眼球，智力低下等。1.儿童时期即发生贫血，临床表...[详情]
1.外周血象 示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少，贫血为正细胞或稍大细胞性。血中偶见幼红细胞或幼稚白细胞。2.红细胞寿命缩短，血红蛋白F增加。3.骨髓象 骨髓三系增生减低，但发病初期亦可增生活跃。浆细胞和组织嗜碱性细胞增多。...[详情]
主要与其他类型的再障相鉴别,根据实验室检查一般不难区别。鉴别诊断(1)血清维生素B12、叶酸水平及铁含量测定严重的铁缺乏、维生素B12和叶酸不足，亦可引起全血细胞减少。若存在铁、维生素B12和叶酸缺乏，须纠正之后在评价造血功...[详情]
长期贫血可合并贫血性心脏病。各种原因引起血红蛋白(HB)<70g/L的慢性贫血，导致心排血量增加、心脏增大或心功能不全，称为贫血性心脏病。1、慢性严重贫血时心肌长期缺氧出现退行变性，使心脏贮备功能减退。2、严重贫血使血...[详情]
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。1.禁止患有某些严重遗传性疾病的患者结婚。如精神分裂症、白痴患者等。2.避免近亲结婚。以防止后代出现隐性遗传病患者。3.坚持婚前检查。这是优生的重要措施。如发现遗...[详情]
(一)治疗最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5～10μg/kg，连用42天)和IL-3(0.5～10μg/kg)，对一些患者有效。从欧美文献找到23例作了同基因骨髓...[详情]
高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可...[详情]
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Q:先天性纯红细胞再生障碍性贫血会
赵英波
“指导意见：先天性纯红细胞再生障碍性贫血主要会出现乏力，也可以是肝病的早期症状，也可以是其他一些疾病的预警信号，也会出现有心悸，就是经常出现心慌，心闷等症状，还有出现头晕，胸闷，呼吸困难等”[详细内容]
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Q:先天性纯红细胞再生障碍性贫血如
周锋
“你好，防治先天性纯红细胞再生障碍性贫血措施主要为预防感染，应注意饮食及环境卫生，重型再障保护性隔离；避免出血，防止外伤及剧烈活动；杜绝接触危险因素，包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物；必要的心理护理。饮食注意的同”[详细内容]
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Q:先天性纯红细胞再生障碍性贫血怎
张绿如
“治疗 输红细胞和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法，可使患儿维持正常生活。但由于病程较长,长期输红细胞可继发血色病，需要特别注意。肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及继发感染。”[详细内容]
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Q:先天性再生障碍性贫血该如何治疗
郑永江
“先天性再生障碍性贫血的治疗原则，主要包括：（1）早期诊断和治疗；（2）加强支持疗法，包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血；（3）采用改善骨髓造血功能的药物；（4）分型治疗：对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待；（5）”[详细内容]
- Q:先天性再生障碍性贫血怎么办？
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Q:先天性纯红细胞再生障碍性贫血吃
杨瑞
“指导意见：先天性纯红细胞再生障碍性贫血表现是红细胞减少，也可能会伴有血红蛋白，血小板，白细胞减少。它的治疗主要是药物治疗，可以吃的药物有糖皮质激素以及其他促进造血的药物，具体用药谨遵医嘱。”[详细内容]
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Q:先天性再生障碍性贫血不能吃什么
李方方
“不管是先天性的，还是后天性的，再生障碍性贫血，是因为骨髓的造血功能衰竭，可能是单纯的贫血，也有可能出现全血细胞的减少，这种情况保守的治疗，比如用药的话，通常是没有太好的效果的，建议在必要的时候输血，如果有条件的话，可以采”[详细内容]