- 小儿糖原贮积病Ⅳ型
糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogenstoragediseasetypeⅣ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(An ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿内科
- 哪些症状：在315个月时逐渐出现肝、脾大、腹部膨胀、体重不增、肌张力低下、肌肉消瘦和萎缩、深腱反射消失
- 好发人群：儿童
- 需做检查：肝部及糖原检查、口服葡萄糖和果糖耐量试验、胰高糖素或肾上腺素试验、X线胸片、B超、心电图和肌电图、脑电图检查
- 引发疾病：继发感染、肝性脑病
- 治疗方法：手术治疗
就医小贴士
- 常用药物：无
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.005%
- 治愈率：60%
- 治疗周期：2-4月
小儿糖原贮积病Ⅳ型是由什么原因引起的？ (一)发病原因本型是由于分支酶(brancher enzyme)缺陷所致，分支酶的编码基因(GBE1)位于3p12，根据现有资料分析，本病为常染色体隐性遗传病，但因患儿绝大多数为...[详情]
小儿糖原贮积病Ⅳ型有哪些表现及如何诊断？ 患儿在出生后数月内常可无任何症状，而在3～15个月时逐渐出现肝、脾大，腹部膨胀，消化道症状和体重不增等情况，并可能有肌张力低下，肌肉消瘦和萎缩、...[详情]
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1.需与各型糖原贮积病鉴别：其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。 &n...[详情]
一，体重不增，可发生肝硬化： 1.代偿期(一般属Child-Pugh A级)：可有肝炎临床表现，亦可隐匿起病。可有轻度乏力、腹胀、肝脾轻度肿大、轻度黄疸，...[详情]
糖原贮积病Ⅳ型的预防可参照糖原贮积病的预防方法。应包括妊娠期间预防感染避免高龄生育、近亲婚配避免辐射、接触化学物质、遗传物质异常等。  ...[详情]
(一)治疗本病是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，故无法针对性的治疗。迄今为止，除一般支持治疗外，尚无有效治疗方法。已证实高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者，...[详情]
1.猪胰食疗法①猪胰2条，蒸熟焙干研末，贮于瓶中，每服6～9g，1日3次;②猪胰1条，苡米30g，共煮汤，熟后加食盐调味，饮汤食猪胰;③猪胰1条，黄芪30g，共煮汤，熟后加食盐调味，饮汤食猪胰;④猪胰1条，怀山药30～6...[详情]
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Q:小儿糖原贮积病Ⅶ型有什么特点
李伟源
“在婴幼儿起病病程进展较慢，初级物理外其他器官受累不宜常以动作发育迟缓，或者步态不稳未出席症状，继而激励减退，吞咽困难，呼吸机一悲情及心脏可增大，但少有心衰发生，患者常在20岁之前死于呼吸衰竭”[详细内容]
- Q:小儿糖原贮积病Ⅱ型怎么治疗
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Q:小儿糖原贮积病Ⅲ型如何治疗？
黄勇清
“你好，本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食，夜间予以鼻饲高蛋白液体；也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后，患儿血糖可以保持正常，转氨酶值下降，生长情况改善。”[详细内容]
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Q:小儿糖原贮积病Ⅸ型的饮食如何保
谢香
“你好，儿童处于生长发育的关键时期，不能像成人一样严格控制总热量的摄入，要将热量尺度适当放宽，同时随时关注孩子的生长发育情况。虽然儿童糖尿病不要过于严格控制总热量的摄入，但可以限制食品种类，比如甜食、脂肪过多的食物不要吃。”[详细内容]