小儿糖原贮积病Ⅵ型的概述
糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,无心脏和骨骼肌受累症状;低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻。随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。
小儿糖原贮积病Ⅵ型相关问答
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小儿糖原贮积病属于一种先天性遗传代谢病,总共分为12种类型,都是由于酶缺乏导致糖类代谢异常。一型指的是葡萄糖-6-磷酸酶缺乏而引起糖原贮积在肝脏。
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糖原累积病是由于先天性酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病。根据所缺陷的酶可以分为12型,其中III型是脱支酶缺陷所致,属于常染色体隐性遗传病,主要表现为低血糖、惊厥及肝脏肿大。
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病情分析:你好这个是不能盲目使用的,考虑是缺锌,缺钙等引起的,指导意见:建议你最好到医院检查微量元素看看是不是缺乏,平时注意多喝水,避免受风寒着凉,不要吃辣的, 提问人的追问 2017-04-19 20:31:06去年...