- 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿内科
- 哪些症状：严重智力发育迟缓、身材矮小、特殊面容、皮肤感染、感染部位无脓液
- 好发人群：先天遗传
- 需做检查：胸片、B超、血液化验
- 引发疾病：智力障碍、肺炎、牙周炎、中耳炎
- 治疗方法：西医药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：头孢西丁、氨曲南、多西环素、四环素、土霉素
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000-30000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：本病罕见，发病率约为0.001%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身间歇性治疗
白细胞表面SLEX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如，导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能发育落后。...[详情]
反复细菌性感染发生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。...[详情]
外周血中性粒细胞异常增高，即使在无感染的情况下，中性粒细胞可高达(25～30)×109/L，急性感染时则高达150×109/L。中性粒细胞趋化功能明显下降，吞噬功能正常。采用单克隆抗体发现患儿的中性粒细胞无SLEX表达。中性粒细胞在血管...[详情]
与LADⅠ相鉴别，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟反复软组织感染慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。CDL8表达于全部白细胞的表面，鶒在白细胞定向移动和与血管内皮细胞黏附过程中具有重要作用。...[详情]
生后不久即有各种、反复的细菌性感染，有严重智力发育迟缓，身材矮小等。 ...[详情]
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]
抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患儿常为红细胞H抗...[详情]
孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染 (特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特...[详情]
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Q:小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型病因
“你好，白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如，导致白细胞黏附功能障碍、生长和智能”[详细内容]
吴文怡
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Q:小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型怎么
“ 你好， 抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患儿常为红细胞H抗原阴性(H抗原也属于岩藻糖化抗原)，若反复给”[详细内容]
钟嘉利
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Q:小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的症
罗小美
“你好，抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患儿常为红细胞H抗原阴性(H抗原也属于岩藻糖化抗原)，若反复给予静”[详细内容]
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Q:小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型患者
潘中威
“你好，小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型患者应该多吃木耳、银耳、扁豆、玉米、蓝莓、桑葚、红提葡萄等等对身体好的杂粮食物和调节生理的水果，对身体不但不会加重病情还是很有益处的，运动中不能过度，因为可能导致病情加重或转发别的病。”[详细内容]
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Q:小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型如何
黄维国
“你好，虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的，如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩”[详细内容]
- Q:怎么办小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ
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Q:小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型怎么
刘晓媚
“你好，常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生，一旦发生急性细菌性感染，应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-γ能促进整合素β2mRNA表达，但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染，”[详细内容]
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Q:小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型怎么
李德新
“你好孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期。”[详细内容]
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Q:小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型患者
谢燕柔
“你好，小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型患者平常多吃些胡萝卜、油菜、菠菜、韭菜还有动物的肝脏，如鸡肝、鱼肝、猪肝等等。多吃些维生素含量多的食物，对小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型患者的身体和病情都是很好的。”[详细内容]