- 小儿家族性非溶血性黄疸综合征
小儿家族性非溶血性黄疸综合征是一种常染色体显性遗传疾病，因游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，导致黄疸。男女均可患病，男女之比为4：1。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科
- 哪些症状：巩膜黄染腹胀、黄疸、消化不良、胆红素升高
- 好发人群：婴幼儿人群
- 需做检查：肝功能检查、间接胆红素、直接胆红素、总胆红素（TBILSTB）、肝脏超声检查、脾脏超声检查、血常规、尿常规
- 引发疾病：胆汁淤积性黄疸、新生儿黄疸、肝炎、小儿溶血性贫血、新生儿ABO溶血病、新生儿Rh血型不合溶血病
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：苯巴比妥
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（200—— 500元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0001%
- 治愈率：60%
- 治疗周期：1-2个月
本病属常染色体显性遗传，游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷。...[详情]
本病常在出生后不久即发病，但可能持续多年不被注意，巩膜发黄为惟一症状。患儿出现间歇性轻度黄疸，常因情绪波动、疲劳等因素黄疸加重，无肝大，多数患儿无其他症状，或仅有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状。...[详情]
1、胆红素检查 胆红素间歇性增高，总胆红素常高于51.3μmol/L，禁食时升高，服用苯巴比妥则下降，间接反应阳性。2、肝功能检查 转氨酶等各项检查正常。3、应做腹部B超检查，无肝脾肿大。...[详情]
与黄疸型肝炎相鉴别，与G-6-PD相鉴别。需要与脂肪肝，酒精中毒，慢性胆囊炎，肝硬化及病毒性肝炎等引起的慢性非结合性高，胆红素血症相鉴别;还需要与慢性溶血性黄疸鉴别，后者除间接胆红素增高，外尚有贫血网织红细胞增高尿中尿胆原。亦有所增高部...[详情]
一般无明显并发症。...[详情]
有家族史，属常染色体显性遗传，应做好遗传病咨询工作。孕母期间注意饮食，卫生忌酒和辛热之品。不可滥用药物：如孕母有黄疸病史可口服黄疸茵阵冲剂。自确诊的服至分娩服药时间以两个月以上。为宜婴儿出生后宜密切观察皮肤黄疸情况以便及时诊断和治疗。注...[详情]
本病征无特效疗法，虽有长期黄疸，但对健康无妨碍，无需特殊处理，苯巴比妥可使胆红素水平降低。...[详情]
婴儿时期以母乳喂养。幼儿时期饮食上以清淡易消化的食物为主，注意适当的吃一些富含蛋白质和维生素的食物，少量多餐，适当的多喝一些白开水或红糖水，避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免饮食过饱，避免吃肥甘厚腻等不宜消化的食物。避免受凉，避免活动...[详情]
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Q:为什么会得小儿家族性非溶血性黄
“您好,本症属常染色体显性遗传，游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现黄疸。本病征的发病机制尚未完全清楚，胆红素升高的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红”[详细内容]
张月霞
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Q:小儿家族性非溶血性黄疸综合征引
“你好，您所描述的症状确实是小儿家族性非溶血性黄疸综合征的一些早期症状，可能还会伴有上腹胀痛，这种疾病一般都出现于青春期前，具体病因无法明确，但是不需要过度的担心，因为这种疾病对健康不会产生妨碍，在平时饮食上要多注意。”[详细内容]
潘思年
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Q:小儿家族性非溶血性黄疸综合征的
景宏升
“病情分析：你好！小儿家族性非溶血性黄疸综合征会出现巩膜黄染腹胀、黄疸、消化不良、胆红素升高等症状，让我们一起来看看出现这些症状的原因吧。指导意见：你好！小儿家族性非溶血性黄疸综合征属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合”[详细内容]
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Q:怎样治疗小儿家族性非溶血性黄疸
孔玲义
“你好，(一)治疗 本病征无特效疗法，虽有长期黄疸，但对健康无妨碍，无需特殊处理，苯巴比妥可使胆红素水平降低。 (二)预后 本病征预后良好，溶血性黄疸综合单纯口服药物治疗效果差，可用茵栀黄，最好配合蓝光照射，重者要换”[详细内容]
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Q:小儿家族性非溶血性黄疸综合征如
张灵玲
“你好，该病征为先天性，可参照先天性疾病预防方法。1、普及相关医学教育知识，提高人们对先天性疾病的认识及预防。2、婚前体检。在预防出生缺陷中起到积极的作用，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统”[详细内容]
- Q:小儿家族性非溶血性黄疸综合征应
