- 小儿囊性纤维性变
囊性纤维性变(cystic fibrosis，CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis)，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，可占大 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科
- 哪些症状：胰腺功能不足、反复上呼吸道感染、咳嗽、呕吐、婴儿体重增长缓慢或不增加、气胸、咯血、食欲异常、恶心与呕吐、呼吸异常、发烧、啰音
- 好发人群：儿童
- 需做检查：胰腺外分泌功能试验、动脉血气分析、胸部透视、胸部CT检查
- 引发疾病：支气管扩张、支气管炎、细支气管炎、肺炎、肺膨胀不全、鼻窦炎、反应性呼吸道疾病、肺源性心脏病、呼吸衰竭、支气管黏液嵌塞、过敏性支气管肺曲菌症、胎粪性肠梗阻、胎粪性腹膜炎、肠套叠、肠扭转、阑尾炎、小肠闭锁、胰腺炎、胆汁性肝硬化
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：注射用夫西地酸钠、西咪替丁片、拉米夫定片
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.01%
- 治愈率：90%
- 治疗周期：30天
囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病，约占总数70病人致病基因位于第7对染色体长臂上，一般大于250kb的DNA，该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的苯丙氨酸缺失。实际...[详情]
三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病，胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。可在新生儿期起病，约半数患儿在1岁前诊断，约80%在5岁内诊断。首发症状多为大便不成形、次数增多及体重不增，或为咳嗽伴呕吐。美国1995年对20096例...[详情]
1.血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。2.汗氯试验 患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱(匹罗卡品)离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液(至少需0.1～0.5m1)。然后以滴定法测氯，以火焰光...[详情]
本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金葡肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别。此外，又应与家族性自主神经失调、低...[详情]
1.肺部合并症 支气管扩张、支气管炎、细支气管炎、肺炎、肺膨胀不全、咯血、气胸、鼻部息肉、鼻窦炎、反应性呼吸道疾病、肺源性心脏病、呼吸衰竭、支气管黏液嵌塞、过敏性支气管肺曲菌症。2.肠胃道合并症 胎粪性肠梗阻、胎粪性腹膜炎、胎粪性肠...[详情]
囊性纤维性病变是一种遗传性疾病，其特征是频发的呼吸道感染、呼吸困难和最终造成永久性的肺部损伤。已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，用特异DNA探针检查有无CF基因突变(△F508)，...[详情]
治疗方案应比较完善，与监测密切结合，做到及早、积极干预。建议住院一段时间确诊，做相应的基本检查、治疗，去除肺部病变并对病人进行教育。1.肺部病变的治疗 目的是清除气道分泌物并控制感染。可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半...[详情]
1、山药薏米芡实粥空腹食用，是健脾清肺补肾的，也是非常容易消化吸收的食物。2、富含B族维生素的食物：B族是协同作战的维生素，必须整个B族整体摄入，效果才是最好的。维生素B都是水溶性维生素，调节新陈代谢，维持皮肤和肌肉的健康，增进免疫...[详情]
- Q:小儿囊性纤维性变患者注意什么？
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Q:如何预防小儿囊性纤维性变？
王生
“你好，已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，用特异DNA探针检查有无CF基因突变，即可测知胎儿是否会有CF。检查结果阳性者，应中止妊娠。”[详细内容]
- Q:小儿囊性纤维性变应该如何于预防
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Q:小儿囊性纤维性变饮食要注意些什
陈晓媚
“你好！小儿囊性纤维性变属于阴性遗传病之一，主要引起肺部病变。目前的情况建议保证肺部通气畅通，避免感染必要时积极抗炎治疗，平时注意饮食，以高热量膳食为主，蛋白质应适当增多，脂肪量略低，多吃含维生素食物，膳食适当增加食盐。”[详细内容]