- 小儿锁骨颅骨发育不全综合征
锁骨颅骨发育不全(cleidocranial dysostosis)综合征即Marie-Sainton综合征，又名Hulkerantt骨形成不全、Schenthaurer综合征等。颅锁发育不全的特点是膜内化骨部位的骨化不良，主要发生在锁骨、颅骨和骨盆。但软 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：骨外科
- 哪些症状：软骨发育不良与骨骼畸形、肩关节活动受限、下垂肩、短头畸形、眼距宽阔、囟门闭合晚、高腭弓、髋内翻
- 好发人群：儿童
- 需做检查：胸部平片、脊椎平片、四肢的骨和关节平片、头颅平片、CT检查、尿常规、血常规、便常规
- 引发疾病：小颌畸形综合征、小儿小颌畸形综合征、小儿巨脑畸形综合征、小儿颅面骨畸形综合征、先天性锁骨假关节、颅骨缺损、小儿维生素D缺乏性佝偻病
- 治疗方法：手术治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000—— 50000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：婴幼儿发病率约为0.01%
- 治愈率：85%
- 治疗周期：1-3个月
(一)发病原因本病征为原发性受染骨的骨化性疾病，骨化发生在幼年，为常染色体显性遗传，亦有自发的病例，颅骨、手、骨盆可有缓慢骨化趋势，亦曾报道合并有骨硬化者。(二)发病机制此种畸形为常染色体显性遗传。与发育不全有关的基因为6p...[详情]
有家族史，亦有自发者。2岁以下畸形最明显，容易确诊。典型体征是头大、面小，有怪样表情。锁骨有不同程度的发育不全，使肩部有不正常的活动。可由于锁骨残疾压迫而致神经系统和心血管系统症状。一侧或两侧锁骨的胸骨端或肩峰端缺如明显可见，如图1...[详情]
一般血、尿、便常规检查正常。1.X线检查 一侧或两侧锁骨的胸骨端或肩峰端缺如,如图1。锁骨两侧完全缺如者，两肩可放到胸前和颏部接触，如图2。患侧肩胛骨...[详情]
身体矮小，囟门退闭，应与佝偻病相鉴别，本症无佝偻病的实验室检查结果和X线干骺端佝偻病的特征性改变，补充维生素D和钙剂治疗无效等可助鉴别。...[详情]
伴有脊柱后凸、侧凸或前凸，脊柱裂等各种骨骼畸形。常有病理性骨折。亦见报道有癫痫、精神分裂症、精神迟滞者。...[详情]
本病尚无特殊预防方法，早发现早治疗。本病为遗传疾病，可以参照预防遗传疾病方法：避免近亲结婚：近亲结婚所生育的带有子女智力比非近亲子女差得很多，而且发病率很高。所以一定要避免近亲结婚进行婚前咨询：...[详情]
(一)治疗畸形虽多，但对功能的影响较小。锁骨外侧端刺激臂丛时，可作锁骨部分切除以解除压迫。并发的髋内翻的手术指征与发育性髋内翻相同。并发的脊柱侧弯治疗原则同特发性脊柱侧弯。可能时做手术矫治缺陷。(二)预后本病征罕见严重残疾，...[详情]
1、小儿锁骨颅骨发育不全综合征吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，如香蕉、草莓、苹果等。因其含有丰富的营养成分，多吃提高免疫力的食物如蜂胶等。以此增强个人抗病的体质。平时还要合理搭配膳食，注意营养充足。2、小儿锁骨颅骨发育...[详情]
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Q:小儿锁骨颅骨发育不全综合征病因
“你好，小儿锁骨颅骨发育不全综合征为原发性受染骨的骨化性疾病骨化发生在幼年为常染色体显性遗传亦有自发的病例颅骨手骨盆可有缓慢骨化趋势亦曾报道合并有骨硬化者。此种畸形为常染色体显性遗传与发育不全有关的基因为6p21该基因已经”[详细内容]
孙杰
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Q:小儿锁骨颅骨发育不全综合征是什
庄洪涛
“小儿锁骨颅骨发育不全综合症。这是一种临床上比较罕见的综合征，通常与遗传有关系。宝宝出生以后，会看到比较明显的颅骨发育缺陷。通常可以表现为巨大的囟门。另外也会办有锁骨的发育不良，甚至是缺如。出生以后的发育过程当中，也会伴有”[详细内容]
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Q:小儿锁骨颅骨发育不全综合征是什
“小儿锁骨颅骨发育不全综合症。这是一种临床上比较罕见的综合征，通常与遗传有关系。宝宝出生以后，会看到比较明显的颅骨发育缺陷。通常可以表现为巨大的囟门。另外也会办有锁骨的发育不良，甚至是缺如。出生以后的发育过程当中，也会伴有”[详细内容]
- Q:什么是小儿锁骨颅骨发育不全综合
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Q:如何治疗小儿锁骨颅骨发育不全综
王辉
“你好，畸形虽多，但对功能的影响较小。锁骨外侧端刺激臂丛时，可作锁骨部分切除以解除压迫。并发的髋内翻的手术指征与发育性髋内翻相同。并发的脊柱侧弯治疗原则同特发性脊柱侧弯。可能时做手术矫正治疗”[详细内容]
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Q:小儿锁骨颅骨发育不全综合征如何
叶爽爽
“你好， (一)治疗 畸形虽多，但对功能的影响较小。锁骨外侧端刺激臂丛时，可作锁骨部分切除以解除压迫。并发的髋内翻的手术指征与发育性髋内翻相同。并发的脊柱侧弯治疗原则同特发性脊柱侧弯。可能时做手术矫治缺陷。”[详细内容]
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Q:小儿锁骨颅骨发育不全综合征怎么
赵峰琴
“你好， (一)治疗 畸形虽多，但对功能的影响较小。锁骨外侧端刺激臂丛时，可作锁骨部分切除以解除压迫。并发的髋内翻的手术指征与发育性髋内翻相同。并发的脊柱侧弯治疗原则同特发性脊柱侧弯。可能时做手术矫治缺陷。”[详细内容]