- 多骨纤维发育不良
多骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia)，又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：骨科
- 哪些症状：骨骼损害、皮肤色素沉着、性早熟
- 好发人群：儿童、青少年
- 需做检查：内分泌激素检查、肝功检查、CT检查
- 引发疾病：病理性骨折
- 治疗方法：药物治疗、手术治疗
就医小贴士
- 常用药物：降钙素、帕米磷酸盐
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0025%
- 治愈率：60%
- 治疗周期：2-3周
病因不明。但近年来有突破性进展。本病患者广泛存在着鸟核苷酸结合蛋白(G蛋白)的兴奋性α亚基(Gs)基因突变，后者导致前成骨细胞增殖和骨纤维发育不良。...[详情]
1.骨骼损害骨损害以灶性病变为主。病变处由纤维结缔组织和散在未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，...[详情]
生化或放射免疫检查，其改变与合并内分泌异常有关，如合并甲旁亢，则血钙可升高，尿磷增多，血磷降低，ALP增高。合并性早熟，血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大症和高泌乳素血症则可测得增高的GH或PRL等。因病程缓慢，个别病情轻者也可无...[详情]
主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病(von Recklinghausen病)鉴别。1.变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆，但变形性骨炎无性早熟，亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点，而血ALP明显升高，可资鉴别。...[详情]
肢端肥大症和高泌乳素血症：可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似...[详情]
临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。...[详情]
1.骨损害的内科治疗(1)降钙素 降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，无明显副作用，因价格昂贵影响长期用药。(2)二磷酸盐制剂 疗...[详情]
食疗方： 蜜饯黄精 ： 干黄精100克，蜂蜜200克。 将洗净的黄精放入锅内，加水适量浸泡透发，大火煮滚，改用小火煎煮至熟烂，加蜂蜜再煮滚，调匀即可，待冷装瓶备用。...[详情]
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Q:多骨纤维发育不良怎么办
曹佳悦
“你好：1.骨损害的内科治疗 2.骨畸形的外科治疗对于MAS的肢体畸形严重者可行截骨矫形术.刮除病灶骨,采用植骨与内固定,术后有可能复发.若病变迅速增长,要警惕恶变为骨纤维肉瘤,其次是骨肉瘤,此时不宜放射治疗,以免诱发恶变”[详细内容]
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Q:咨询“多骨纤维发育不良”症治疗
“此病有自限倾向,以下的措施可改善一些临床症状,包括:1.骨损害的内科治疗2.骨畸形的外科治疗 对于MAS 的肢体畸形严重者可行截骨矫形术.刮除病灶骨,采用植骨与内固定,术后有可能复发.若病变迅速增长,要警惕恶变为骨纤维肉”[详细内容]
