- 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：恶心、发烧、腹痛、厌食、腰背痛、背痛、头痛、头晕
- 好发人群：所有人群，新生儿、婴幼儿多见
- 需做检查：血常规、骨髓象、胆红素、高铁血红蛋白还原试验、红细胞G-6-PD活性测定
- 引发疾病：黄疸血红蛋白尿、溶血、进行性贫血、胆石症、肝脾肿大
- 治疗方法：药物治疗、输血
就医小贴士
- 常用药物：叶酸片
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.001%
- 治愈率：30%
- 治疗周期：3个月
(一)发病原因1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为...[详情]
临床表现大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状。其主要临床表现是溶血性贫血，通常贫血是发作性的。但某些特殊变异性可以导致先天性非球形红细胞溶血性贫血。一般来说，溶血与应激状态有关，主要有服用某些药物、感染、新生儿期或服用蚕豆...[详情]
【实验室检查】：G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性，其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法有如下几种。1.高铁血红蛋白还原试验(methemog...[详情]
1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，应注意鉴...[详情]
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组异质性疾病。并发症：可出现溶血危象，严重病例可有少尿、昏迷、抽搐、谵妄、脱水、酸中毒等表现。可并发肾功能损害，甚至因急性肾衰而死亡。新生儿期...[详情]
在G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查，已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。1.群体预防 在G6P...[详情]
(一)治疗G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血，特别在轻度G-6-PD A-型缺乏症患者，一般不...[详情]
1，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症食疗方： 多食用含天然抗生素的食物，增加抵抗力。 1)姜： 可参与细胞免疫，提高溶菌酶活性，对伤寒杆菌、霍乱弧菌、堇色毛癣菌、阴道滴虫均有不同程度的抑杀作用，可用于防治皮肤、指甲感染及阴道滴虫...[详情]
-
Q:有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
“你好，根据你说的情况来看葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏，就是临床上常说的蚕豆病，主要是蚕豆以及蚕豆食物以及临床上使用的一些特殊药物不能使用，其他食物都是可以正常使用的，因为食用蚕豆以及特殊的药物可能会诱发溶血的情况”[详细内容]
徐晓晓
-
Q:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症
王勇
“指导意见：葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传病，没有办法根治，如果患者不发病，一般不需要特殊的治疗，因为并不严重。但是一旦出现了溶血的症状时，就比较严重，有的患者需要紧急抢救，才能维持生命。由葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏的患者”[详细内容]
-
Q:白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺
钱栋
“如果临床检测存在白细胞，葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏这类疾病的话，是存在一定程度的溶血性贫血造成的这种临床症状，通常的临床症状就是会存在贫血的这种临床表现。这种疾病，那么是需要到医院的血液内科门诊做相关的检查并积极治疗的。”[详细内容]
