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阵发性冷性血红蛋白尿

阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液病科
  • 哪些症状:短暂的寒战发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐、尿液呈暗红色或黑色
  • 好发人群:儿童较为多见
  • 需做检查:尿液镜检法、血涂片、含铁血黄素试验阳性、冷热溶血试验(DL试验)、Coombs试验阳性C3型、尿蛋白定量实验
  • 引发疾病:脾大、高胆红素血症、贫血
  • 治疗方法:西医药物治疗、中医药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:抗生素、强的松碳酸氢钠
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:发病率约为0.002%-0.003%
  • 治愈率:45%,多以对症治疗为主
  • 治疗周期:1-3年

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐…[点击查看详情]

疾病概况
阵发性冷性血红蛋白尿是怎么引起的?

(一)发病原因病毒、支原体、螺旋体感染。(二)发病机制现已确定本症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体,称D-L抗体)所致。当温度降至20℃以下时,冷抗体即结合于红细胞上并激活补体。...[详情]

阵发性冷性血红蛋白尿的症状有哪些?

诱发溶血的因素多为受寒后急性发病,但也有不明显者。数分钟或数小时后出现,短暂的寒战,发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。从出现症状至血红蛋白尿发作数分钟至8h。...[详情]

阵发性冷性血红蛋白尿的检查项目有哪些?

1.外周血 发作时贫血严重,进展较迅速,急性期网织红细胞通常减少,但最终会出现网织红细胞增多。周围血液可见红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱点彩及多染性红细胞,甚至幼红细胞都可出现。起始可有短暂的白细胞减少,随后有白...[详情]

阵发性冷性血红蛋白尿如何鉴别诊断?

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多为慢性病程,反复出现的血红蛋白尿。实验室检查Ham试验(+),特异性抗体CD55、CD59阴性细胞升高。2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿,但诱因不同,冷...[详情]

阵发性冷性血红蛋白尿会引发什么疾病?

        1.感染 阵发性冷性血红蛋白尿患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是阵发性冷性血红蛋白尿患者...[详情]

阵发性冷性血红蛋白尿如何预防?

      注意保温。研究表明其实很多的维生素都是可以帮助抗击严寒的。维生素A主要来源动物肝脏、乳制品、鱼类、西红柿、杏、香瓜等,能够提高人体的免疫力,增强人体的耐寒力;对血管具有良...[详情]

阵发性冷性血红蛋白尿的治疗方法有哪些?

  治疗: 尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。治疗血红蛋白尿:肾上腺皮质激素的应用,可减少或减轻血红蛋白尿的发作,有适应症的病例,可以早期应用。 严重血红蛋白尿导致贫...[详情]

阵发性冷性血红蛋白尿的饮食

       饮食中少食辛辣之品,以免引起疾病反复发作。不可过于油腻,多次绿叶蔬菜,水果。戒烟酒。人参、山药、枸杞、大枣、蜂蜜、当归、甘草、阿胶等都可作为您调养的饮食药物或食物...[详情]

医患问答
  • Q:阵发性冷性血红蛋白尿怎么回事呢

    “你好啊,阵发性冷性血红蛋白尿是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病。)=阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分:过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒,近年认为与病毒感染性疾病有关,如传染性单核细胞”[详细内容]

    龚银花
  • Q:阵发性冷性血红蛋白尿的症状?
    吴雯娟

    “您好!阵发性冷性血红蛋白尿的症状有:短暂的寒战,发热、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿,呈暗红色或黑色。”[详细内容]

  • Q:阵发性冷性血红蛋白尿的治疗方法
    余雅芳

    “你好,阵发性冷性血红蛋白尿是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病,尚无有效治疗药物,保暖及支持治疗为主,继发于梅毒等病的治疗主要是针对原发病。”[详细内容]

  • Q:阵发性冷性血红蛋白尿能吃什么水
    张作臻

    “你好,根据你描述的这个情况,如果是有阵发性的,这种血红蛋白尿的话,那么最好还是能够去医院的血液病科,让医生给看一下,这种情况多数是由于可能存在溶血,或者是一些其他的原因导致的,这个水果方面没有什么特别的禁忌”[详细内容]

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