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文档介绍：浆细胞病
血液内科
薄兰君
定义:指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病,血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或轻链或重链片段为其特征。
本组疾病包括:(1)骨髓瘤(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病);(2)原发性巨球蛋白血症;(3)重链病(γ、α及μ);(4)原发性淀粉样变性;(5)反应性单株免疫球蛋白增多症,可继发于慢性炎症,自体免疫性疾病和肿瘤;(6)意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的,也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。
多发性骨髓瘤
定义:多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周蛋白,最后导致贫血和肾功能损害。
病因和发病机制
病因尚不明确。目前认为骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞。
多发性骨髓瘤的临床表现
单克隆蛋白
骨髓浸润
细胞因子释放
骨质破坏
无功能性免疫球蛋白免疫缺陷
感染
骨痛
贫血
神经系统症状
高钙血症
肾功能衰竭
高粘血症
淀粉样变性
POEMS 综合征:多发性神经病变(P )、器官肿大(O )、内分泌病(E )、单株免疫球蛋白血症(M )和皮肤改变(S )
二、血浆蛋白异常引起的临床表现
(一)感染 (二)高粘滞综合征
(三)出血倾向
(四)淀粉样变性和雷诺现象