- 淋巴管肌瘤病
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，由于改变发病率低，临床少见，目前尚缺乏有效的治疗方法。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：呼吸内科
- 哪些症状：呼吸困难、咳嗽、气促
- 好发人群：青年期女性，有遗家族史的后代
- 需做检查：肺功能检查、胸片检查、胸CT检查
- 引发疾病：肺炎、呼吸衰竭、肺功能不全
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：氨茶碱、尼可刹米
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约1-5万元
- 是否传染：否
- 患病比例：0.5%-1.0%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身间歇性治疗
原因不明的弥漫性肺部疾病。可能和基因异常，雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常，在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。...[详情]
一、临床表现起病隐匿，通常表现为呼吸系统的相关症状。1.前驱症状：有活动耐力差等表现。2.自发性气胸：首发症状，可反复发生。超过一半的患者会出现气胸。3.乳糜胸：首发症状，可反复发生。乳糜胸见于20%~30%的患者。...[详情]
1.胸部高分辨CT(HRCT)：呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。2.肺功能检查：在初期无明显异常，以后出现阻塞或混合性通...[详情]
与先天性和颈部外伤(医源性、非医源性)导致的气胸，乳糜胸鉴别。与其他肺部呈弥漫性病变的呼吸系统疾病鉴别。...[详情]
可并发呼吸衰竭导致死亡。...[详情]
暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。...[详情]
(一)治疗治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗，改善患者的肺功能。雷帕霉素：治疗方案多种多样，且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要毒副作用包括：头痛，恶心，头晕，鼻出血，关节疼痛。多西...[详情]
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Q:淋巴管平滑肌瘤病是什么病？症状
“这个病呢，只是一个病理诊断平滑肌瘤，属于软组织肿瘤。你得看它是属于良性恶性呢，如果是良性的切除就可以了，但是如果是恶性的，可能就是做的手术比较大。具体看你的资料提供多一些，好再判断。”[详细内容]
李峰
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Q:肺淋巴管平滑肌瘤病怎么确诊
廖仲恺
“您好，根据您所描述的情况，这个肺淋巴管肌瘤的话，主要就是建议最好还是去医院做CT。肺功能等相关检查确定。如果检查确定淋巴管，平滑肌瘤的话，主要就是建议最好还是先以药物治疗为主，如果保守治疗没有效果的话，主要就是建议手术治”[详细内容]
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Q:怎么确诊是否有淋巴管肌瘤病
崔红学
“指导意见：淋巴管肌瘤病的确诊首先是要根据症状进行判断，症状主要有劳力性呼吸困难、复发性气胸、乳糜胸、咯和胸痛等，出现这些症状就有可能是淋巴管肌瘤病。还可以根据胸部影像学表现、病理活检等进行判断”[详细内容]
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Q:怎么确诊肺淋巴管肌瘤病，检查什
郭海良
“怀疑肺淋巴管肌瘤病，这个是可以做支气管镜的，可以取病理做活组织检查，最终病理是诊断的王牌，如果有手术机会的话，那么是可以做手术治疗的，平时要注意高蛋白之类，高维生素类饮食的监测血压血脂血糖”[详细内容]
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Q:肺淋巴管平滑肌瘤病的并发症有哪
彭程
“肺淋巴结平滑肌瘤并发症有哪些，还是需要根据患者目前的情况综合的判断一般情况下再出现肌瘤病的时候，可能会影响到肺部的一些呼吸功能，而出现呼吸系统的症状比较明显，那么还需要了解，目前肌瘤的大小必要时可能还需要进行手术治疗。”[详细内容]
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Q:淋巴管肌瘤病怎么预防
黄书刚
“淋巴管肌瘤它是因为淋巴管过度的增长，扩张内皮细胞，增生的淋巴管和结缔组织共同构成的先天性良性的肿瘤。平时防寒保暖，适当的锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。因为就是避免烟酒，不吃过辣，过热，过冷的食物。然后就是及时的发现”[详细内容]
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Q:淋巴管肌瘤病怎么治疗
谢毅
“患有淋巴管肌瘤病的情况下有效治疗的方法，主要是通过相关的平时做好生活方面的改善来给予支持治疗，当然在临床上也会选择一些抗雌性激素的药物，以及Mtor抑制药来进行有效的缓解病情，如果相关的保守治疗效果不佳的情况下，在目前临”[详细内容]
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Q:淋巴管肌瘤病贫血如何治疗
刘峰
“这种情况在饮食上应该多吃一些清淡的食物，红枣，桂圆，荔枝，这些可以适当多吃一点。出现贫血的时候，患者要注意不要让自己身体过度劳累。用药方面的话，一定要在医生的指导下进行。注意定期到医院复查。”[详细内容]
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Q:如何治疗肺淋巴管平滑肌瘤病？
张樱子
“肺淋巴管平滑肌瘤的主要患者是在绝经前的妇女。70%的患者是在20-40岁之间，有些人认为这种病是一种癌症，其实不是的。治疗方法有很多，比如药物治疗，肺移植等，肺移植目前是很有效的方法之一。”[详细内容]
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Q:肺淋巴管平滑肌瘤病不能吃什么？
刘爱华
“肺淋巴管平滑肌瘤病要通过手术治疗才能够恢复，在平时应该是以清淡饮食为主，不能够吃一些垃圾食品，重口味的食品，这些不健康的食品大量食，用会导致疾病的复发，患者要戒烟。吸烟会导致多种肺功能的疾病，所以要远离吸烟以及二手烟”[详细内容]