- 囊性纤维化
一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：消化内科、肝胆外科
- 哪些症状：肝肿大、门脉高压、阻塞性黄疸
- 好发人群：所有人群
- 需做检查：毛果芸香碱出汗试验、肝功能检查、口服胆囊造影、活检、汗液电解质检查
- 引发疾病：关节炎、脉管炎
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：当飞利肝宁胶囊、复方金钱草颗粒、扶正化瘀胶囊、复方鳖甲软肝片、苦参素片、熊胆胶囊、茵栀黄颗粒、复方肝炎颗粒、护肝胶囊、复方溪黄草颗粒、苦胆片、黄疸茵陈颗粒
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约3000-5000元
- 是否传染：否
- 患病比例：0.01%
- 治愈率：50%
- 治疗周期：2--8周
囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人。CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%.相关基因位于染色体...[详情]
根据梗阻性黄疸、肝肿大、门脉高压等临床表现；血清ALT、AST及碱性磷酸酶升高；胆囊造影不显影；汗液中氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。1.婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小肠闭锁、肠扭转，粘稠...[详情]
汗液中氯化物升高，80%～85%胰腺各种外分泌功能受损，5%～10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍，1岁可发生维生素K缺乏，有出...[详情]
与其它胰腺疾病鉴别。以囊性肺纤维化为例。常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症健康搜索其表现可类似多发性空洞，而多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。1.丙种球蛋白缺乏...[详情]
可并发脉管炎和关节炎。伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后，有喘鸣，活动后气急，常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳...[详情]
病程变化很大，主要取决于肺部受累的程度.然而恶化是无法避免的，导致衰竭和最终的死亡，通常是由于呼吸衰竭和肺心病二者引起。通过养肺气来达到提高免疫功能的食疗效果是值得肯定的。不过，人们食用时应首先了解清楚食物的药效，如食用白萝卜，以痰多...[详情]
刺激胆汁分泌的药物无效，用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者，如呼吸功能良好，可做门-体分流术。如呼吸功能衰竭，食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法。对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生...[详情]
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Q:囊性肺纤维化是怎么回事
“囊性纤维化是一种遗传性病变，是气管内的黏膜纤毛功能障碍，气管内的分泌物不容易排出体外，容易引起气管内反复的发生细菌感染，患者会出现咳嗽，咳痰，呼吸困难，需要去当地正规医院呼吸科做相关的检查，明确诊断后对症治疗后。”[详细内容]
何洁
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Q:囊性纤维化是什么原因引起的？
“囊性纤维化主要发生于儿童，婴幼儿时期发病，死亡率高。由于该病死亡率高，我们需了解囊性纤维化的病理，对症下药。 囊性纤维化病理表现为肺和消化道为主要的受累脏器。 粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基”[详细内容]
陈丹磊
- Q:肺囊性纤维化是怎么回事？
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Q:囊性纤维化有什么症状
俎国良
“你好，囊性纤维化是一种遗传性的外分泌腺的疾病，患有囊性纤维化患者早期会有轻度咳嗽，睡后咳嗽加重，吐痰困难，气道阻塞，它会导致腹胀，腹部隆起，营养不良，在治疗上可以使用抗生素来杀菌，也可以使用支气管扩张剂来维持气道的开放。”[详细内容]
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Q:囊性纤维化的症状
刘海润
“囊性纤维化的常见症状会出现呼吸系统的症状，会反复支气管感染以及气道堵塞的情况，会伴有轻度的咳嗽。也会引起消化与营养不良的情况，有些患者还会出现生殖系统方面的情况，许多囊性纤维的男性有不孕情况。”[详细内容]
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Q:肺纤维化和肺囊性纤维化有什么区
宋毅
“囊性纤维化是一种遗传性的隐性遗传性疾病，是一种单一基因突变导致的多系统功能障碍的疾病，主要表现的症状有外分泌腺功能紊乱，呼吸道黏膜下腺增生，分泌粘液比较稠，胰腺纤维化，肠道梗阻，男女不孕不育。肺纤维化是由于成纤维细胞大量”[详细内容]
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Q:囊性肺纤维化怎么治疗
李鹏宇
“患有囊性肺纤维化这种疾病，那么相对来说是需要根据具体的身体状况采取对症治疗的措施的。比如说是需要合理的使用一些抗生素类的药物，那么也是可以通过一些体位引流法，或者是通过高渗盐水吸入的这种方法来进行治疗的，以及通过进一步手”[详细内容]
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Q:囊性纤维化该如何治疗
陶亮
“指导意见：囊性纤维化会严重影响胃肠道功能，导致营养不良的症状，所以平时要注意补充及保持良好的心态，该病症治疗难度极大，需要早期治疗和护理，囊性纤维化还会分泌黏液，比较稠而且比较多，治疗上主要以抗生素抗感染、改善呼吸为主。”[详细内容]
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Q:肺囊性纤维化怎么治疗啊
苏远
“你好，肺囊性纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全”[详细内容]
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Q:囊性纤维化患者的饮食禁忌是什么
王雅君
“根据你所描述的临床症状，建议及时去医院完善相关的检查，明确诊断到底有没有肺炎，如果有肺炎积极的抗炎止咳化痰治疗，如果有呼吸困难，需要进一步检查排除是否存在哮喘，如果有咯血需要排除肿瘤肺结核支气管扩张，注意清淡易消化饮食，”[详细内容]
- Q:肺囊性纤维化吃什么药
