- 原发性巨球蛋白血症
原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液内科
- 哪些症状：贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）淋巴结、肝、脾肿大、综合征视力障碍、一过性瘫痪反射异常耳聋、意识障碍甚至昏迷亦可发生心力衰竭、
- 好发人群：多发于50岁以上，男性约占2/3。
- 需做检查：血常规、骨髓象、生化
- 引发疾病：无相关并发症
- 治疗方法：化疗、药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：强的松或地塞米松
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 ——10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0006%-0.0008%
- 治愈率：40%
- 治疗周期：8-12周
(一)发病原因尚不明确，可能与遗传、慢性感染及一些肿瘤疾病有关。(二)发病机制细胞遗传学研究，89%患者有克隆性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到染色体2、4及5的变化，或单体16、18、19、20、21及22。另外有三体...[详情]
病程进展缓慢，早期可数年无临床症状，而后逐渐出现贫血、淋巴结和肝脾肿大、高黏滞血综合征。血中单克隆IgM大量增加使血液黏滞性显著升高而导致高黏滞血综合征，表现为头晕、头痛、视力障碍、周围神经和(或)中枢神经损害、出血倾向，严重者可出现充...[详情]
1.外周血 呈贫血、也可有白细胞及血小板减少。外周血涂片中可出现少量浆细胞样淋巴细胞。红细胞常呈缗钱状排列。2.血沉 明显增快。3.骨髓象 显示浆细胞样淋巴细胞弥漫性增生，常伴有淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱性细胞增多。4.血清...[详情]
1.继发性巨球蛋白血症 继发性巨球蛋白血症多为多克隆IgM增多且增高水平有限，若通过蛋白电泳、免疫电泳证实增多的IgM属多克隆性，则可诊断为继发性巨球蛋白血症。但是，少数继发性巨球蛋白血症是单克隆性，鉴别此类继发性巨球蛋白血症与Wald...[详情]
最常见的并发症为感染发热，多为肺部感染，贫血严重时引起贫血性心脏病，肾功能不全，肾病综合征，神经系统病变，肝脾肿大等。 &nb...[详情]
1) 密切观察心脏：本病最显著的特点为大量单克隆巨球蛋白形成的高粘滞血症。因本患者为老年人，有贫血表现，故在观测到心率加快是很常见的。但不要忽视一点，除了贫血可引起冠...[详情]
(一)治疗当患者没有临床表现时，即无贫血、出血倾向、高黏滞综合征、肾功能不全或神经系统症状时，不宜进行化疗。进行治疗的指征是患者有上述临床表现。烷化剂是治疗本病的主要化疗药物，其中苯丁酸氮芥是应用最多的一种，通常用6～12mg/...[详情]
饮食方面注意：规律饮食，适当增加蛋白摄入，适当锻炼护理上也要求特殊，必须注意以下几个方面。 1) 密切观察心脏：本病最显著的特点为大量单克隆巨球蛋白形成的高粘滞血症。因本患者为老年人，...[详情]
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Q:原发性巨球蛋白血症肾损害有什么
刘明明
“你好，多见干老年人，其临床表现主要取决于血浆中异常巨球蛋白的浓度。本病引起肾损害时主要表现为蛋白尿，常伴有血尿，一般为轻度或中度偶尔可发展至大量蛋白尿，出现肾病综合征。脱水时易导致急性肾功能衰竭。”[详细内容]
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Q:原发性巨球蛋白血症肾损害的症状
张玲
“早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗；如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有：”[详细内容]
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Q:原发性巨球蛋白血症肾损害预防护
何霞
“你好，本病的治疗根据病人病情轻重、良恶和不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗，只需严密的随访。对己病患者及早积极对症治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。”[详细内容]
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Q:患上原发性巨球蛋白血症肾损害怎
张熏
“你好，原发性巨球蛋白血症肾损害早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗；如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。”[详细内容]