- 肝性卟啉病
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：消化内科
- 哪些症状：腹痛、恶心、呕吐和便秘、周围神经受损表现为肢体上行性瘫痪、感觉异常、腱反射消失、多汗、心动过速等
- 好发人群：成年人多见
- 需做检查：X线腹部平片、钡餐造影、尿检（尿中存在着大量ALA及PBG）
- 引发疾病：肝功能损害、精神分裂症、肝硬化
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：10%或25%葡萄糖溶液、胰岛素、羟高铁血红素
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 8000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：本病罕见，发病率约为0.0001%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身治疗
肝性卟啉病是由什么原因引起的？(一)发病原因1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA...[详情]
肝性卟啉病有哪些表现及如何诊断？ 1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后...[详情]
肝性卟啉病应该做哪些检查？1.急性间歇型 刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如...[详情]
肝性卟啉病容易与哪些疾病混淆？1.本病腹痛时，应与急腹症相鉴别。2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔...[详情]
患者可有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快。便秘是临床常见的复杂症状，而不是一种疾病，主要是指排便次数减少、粪便量减少、粪便干结、排便费力等。 ...[详情]
肝性卟啉病应该如何预防？1.一般措施(1)预防为先：避免近亲结婚，可预防本病的发生;患者应严格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定：根据患者的不同情况作好心理护理，树立战胜疾病的信心，不宜过喜、过悲，过怒，避免精神刺激。...[详情]
肝性卟啉病治疗前的注意事项(一)治疗1.急性间歇型(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d;也可肌内注射，...[详情]
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Q:肝性卟啉病是怎么回事？
“你好，这个卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起。这个病是可以治疗的，首先要选择正规医院，积极接受治疗会好的。”[详细内容]
张熏
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Q:肝性卟啉病常见症状
任赫
“肝性卟啉病是因为肝脏功能异常而引起肝内卟啉代谢异常的病症，此类患者一般会有腹痛，恶心，呕吐，精神错乱等一系列症状，这种疾病一般是由于过度的疲劳，强大的精神刺激饮酒等原因引起的，建议患者平时要避免阳光照射，保证充足的睡眠，”[详细内容]
- Q:肝性卟啉病的症状是有哪些的呢？
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Q:肝性卟啉病有哪些并发症？
康涛
“你好，腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼痛呈阵发性或持续性加重，常泛发于全腹，有时痛虽局限，但无固定位置。腹软，无固定压痛点。常伴恶心、呕吐和便秘。有时在腹部可触及肠环，肠蠕动音正常或减弱”[详细内容]
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Q:肝性卟啉病如何预防？
周满红
“你好，密切监护：治疗过程中，应注意水，电解质平衡，有低钠血症，低氯血症，低镁血症，水不足或过多等并发症时，需分辨原因，适时处理，进行呼吸监护，特别在有吞咽障碍，声音嘶哑，失声时尤应注意，及时使用辅助呼吸，使呼吸麻痹病人渡”[详细内容]
