- 大疱性表皮松解
“大疱性表皮松解”(epidermolysisbullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：皮肤科
- 哪些症状：皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱
- 好发人群：遗传疾病、好发于有家族史
- 需做检查：皮肤活检的超微结构分析
- 引发疾病：慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌
- 治疗方法：西医治疗
就医小贴士
- 常用药物：维生素E1、枸橼酸钠
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.6%(有皮肤病史者发病比例较高)
- 治愈率：80%
- 治疗周期：3-6月
(一)发病原因大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类(见表1)。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层，是基底细胞角质蛋白...[详情]
1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高，且它最严重的亚型，疾病在出生时就表现明显。...[详情]
单纯性大疱性表皮松解症的分子病理生理学：角蛋白多肽的突变位点与单纯性大疱性表皮松解症的严重性之间有密切关系。D-M型角蛋白突变位于多肽中央螺旋杆区的氨基(1A)或羟基(2B)端，K型突变的位置较倾向于杆区的中央部分，W-C型突变位置经常...[详情]
1.新生儿脓疱疮 极易传染，可呈流行性。水疱易破裂，内容迅速变为脓性，可查见葡萄球菌或链球菌，炎症显著，易于治愈。2.皮肤卟啉病 水疱多见于于背、面部、耳等曝光部位，对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。...[详情]
1.营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型，严重型(ITS-RDEB)最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌，许多死于癌转移。2.交界型大疱性表皮松解症(JEB)的H...[详情]
本病和遗传因素有关，现代研究证实本病的特征为多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，...[详情]
(一)治疗尽管遗传学基础已被阐明，但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防。本病的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦、受热，防止继发感染。生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。因为在出生时或...[详情]
饮食宜清淡少油腻，既满足营养的需要，又能增进食欲。可供给白米粥、小米粥、小豆粥、配合甜酱菜、大头菜、榨菜或豆腐乳等小菜，以清淡、爽口为宜。注意饮食卫生，不吃发霉的粮食及其制品，不吃腌制的食物，不吃病死禽畜。不吃烟熏、火烤、烧焦、油炸的食...[详情]
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Q:小儿遗传性大疱性表皮松解症是怎
“你好，一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后，出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因临床表现的特征性分为若干亚型，随着分子遗传”[详细内容]
刘晓雨
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Q:大疱性表皮松解症的症状有哪些？
周海彬
“大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）分为遗传性（先天性）和获得性（epidermolysis bullosa acquisita，EBA）两种。遗传性EB依据发病部位不同可分为三类：①单纯”[详细内容]
- Q:后天性大疱性表皮松解症状?
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Q:出生3天基因检查大疱性表皮松解
蔡贵东
“病情分析：你好，小孩目前考虑是一种特殊的皮肤疾病的，这个还是比较麻烦的，这个可以继续用碘伏消毒，外用生长因子凝胶百多邦等药治疗的，这个也就是比较容易反复的维生素E的话这个也是外用的，但是意义不是很大的。祝你健康指导意见：”[详细内容]
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Q:大疱性表皮松解症能否医治，是不
“无有效的治疗方法. 一旦确诊后应注意加强对患儿的护理, 避免轻微的摩擦与外伤. 出现水疱,大疱后应注意创面清洁, 预防化脓菌的感染, 以减少或避免疤痕形成.为优生优育的目的,对严重患者的家系,在搞清了致病蛋白,突变基因及”[详细内容]
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Q:大疱性表皮松解症有什么危害？
庞艳阳
“做任何手术都是有一定风险性的，但是如果病情需要的话，也是应该选择手术的方式给有效治疗调理改善控制病情症状的，而且您平时要多增加一些营养，增强体质，提高身体的抵抗力，身体的健康是要靠平时的保养的。”[详细内容]
- Q:大疱性表皮松解怎么治疗
- Q:关于预防大疱性表皮松解症怎么办
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Q:大疱性表皮松解症有治疗吗？已经
钟振军
“病情分析：你好，就目前来说，这个病是有遗传性的，目前还没有特别有效的治疗方法。指导意见：你好，这个病具有遗传性，目前没有特别有效的治疗方法，建议去正规的医院皮肤科就诊，在医生的指导下治疗。”[详细内容]
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Q:大疱性表皮松解症患者有哪些饮食
胡乃明
“对于上述的这种情况来说上术的这个现象饮食上不能够吃过一些辣刺激性的食物，然后其他的这个食物都是可以正常吃一些的，而对于这个大泡性的这个松懈症的这个现象来说，它调理起来就像是这个皮肤性疾病一样恢复起来比较困难，一定要坚持。”[详细内容]
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Q:后天性大疱性表皮松解的饮食
吴思琪
“你好，首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等。 高热量饮食，如蜂蜜、糖、动植物油等。高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等。烧烤、牛羊肉和海鲜之类。 ”[详细内容]
- Q:大疱性表皮松解症饮食要戒什么东
