- 脑肝肾综合征
脑肝肾综合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)于1964年，首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告，故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。其特征为多发性畸形，主要累及神经系统、肝和肾，但无异常核型。男 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：神经内科
- 哪些症状：颅面骨畸形、面部畸形、眶周水肿、抽搐、黄疸、肝肿大
- 好发人群：婴幼儿
- 需做检查：尿常规、血常规、血液生化六项检查、CT检查
- 引发疾病：心脏畸形、脑畸形、头面部畸形、生长发育不良
- 治疗方法：支持疗法
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：特定人群20%
- 治愈率：80%
- 治疗周期：3-4月
本病多为同胞发病，患者父母均正常。未发现异常核型，故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良；肝硬化，肝内胆和这发育不良；...[详情]
血清铁和铁结合力增高有助于诊断，但并非所有患者都有此改变。同位素肾图和肾盂造影可见异常。头面部畸形，如外耳畸形，前额突出，大囟门，枕平坦，内眦赘皮，白内障，眼周水肿等，神经系统症状为普遍性肌无力，紧抱反射消失，抽搐，屈曲性挛缩。患者...[详情]
一般体格检查，血常规，X射线，CT，尿常规，血生化检查。血常规是最一般，最基本的血液检验。血液由液体和有形细胞两大部分组成，血常规检验的是血液的细胞部分。血液有三种不同功能的细胞――红细胞(俗称红血球)，白细胞(俗称白血球)、血小板。通...[详情]
根据病史、临床症状和实验室检查可以确诊。注意与二尖瓣狭窄等心脏病，以及其他原因引起的黄疸相鉴别。病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化，肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁...[详情]
易并发心脏畸形，脑畸形，头面部畸形，生长发育不良等疾病。肝功能衰竭，消化道出血，感染及高血钾等。1、 肝功能衰竭(1)肝细胞受到广泛、严重损害，机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征，简称肝衰竭。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾...[详情]
本病属于常染色体隐性遗传病，故无特殊预防措施。有2/3的HRS患者是由于大量排放腹水、并发自发性细菌性腹膜炎或其他部位感染、上消化道大出血等诱发因素所致tl81,因此,避免上述诱因并给以针对性综合治疗,同时合理饮食、合理使用利尿剂避免使...[详情]
治疗上，一般采用支持疗法。患者多在出生后3～6个月内死亡。常见的甘氨酚加压素(特利加压素),几乎没有抗利尿活性,具高选择性地收缩内脏血管。进而逆转血流的异常分布,引起GFR的适度增加。对HRS患者可在相当程度上改善肾功能,延长生存时间,...[详情]
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Q:脑肝肾综合征症状是哪些
张媛媛
“像这种综合症，尤其是各个内脏器官的这种影响，那么对于它本身的一个代谢情况就有影响，比如说会出现黄疸呀，水肿啊，还有体内当中的一些钾钠率出现异常的问题都是有可能的，这还是说要根据情况具体选择怎样的治疗方案。”[详细内容]
