- 遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性疾病，其临床特点为程度不一的溶血性贫血、间歇性黄疸、脾肿大和脾切除能显著改善症状。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液内科
- 哪些症状：寒战、高热恶心呕吐急剧贫血、黄疸
- 好发人群：多在幼儿和儿童期发病
- 需做检查：血常规和血涂片、渗透脆性试验、外周血、骨髓象
- 引发疾病：再生障碍性贫血、感染
- 治疗方法：药物治疗、骨髓移植、支持治疗
就医小贴士
- 常用药物：叶酸片、硫酸亚铁、促红素、泼尼松、丙种免疫球蛋白
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 8000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0001%
- 治愈率：10%
- 治疗周期：30天
(一)发病原因在大多数患者家族中HS呈常染色体显性遗传。最近的研究显示，HS患者可有第8号染色体短臂缺失。多数HS患者具有家族史，约1/4的HS患者则缺乏明显的家族史，可能与基因突变有关，在这些新发病患者的后代中，约50%将患HS。...[详情]
贫血、黄疸和脾大是HS患者最常见的临床表现，三者可同时存在，也可单一发生(表1)。HS在任何年龄均可发病，临床表现轻重不一，从无症状至危及生命的贫血。25%的HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，一般无贫血，无或轻度黄疸，...[详情]
1.外周血 血红蛋白和红细胞正常或轻度降低，白细胞和血小板正常。网织红细胞计数增高，最高可达92%，最低为2%，一般为5%～20%。当发生再障危象时，外周血三系均减少，网织红细胞计数降低。50%以上的HS患者MCHC增高，原因为红细胞处...[详情]
虽然外周血出现小球形红细胞和红细胞渗透脆性增高是HS的两大特征，但它们也可见于其他疾病如温抗体型自身免疫性溶血贫血、新生儿ABO血型不相容性贫血、G-6-PD缺乏症、镰形细胞病、不稳定血红蛋白病S、Rh缺乏症、红细胞的各种生物、化学损伤...[详情]
1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象，加重贫血。(1)溶血危象：最常见，症状轻微，常无显著临床意义，病程呈自限性，一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。(2)再障危象：少见，症状重，可危及生...[详情]
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少贫血等并发症的发生，对于已经出现贫血的患者，根...[详情]
(一)治疗1.脾切除 HS主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退，血红蛋白增高;红细胞寿命延长，但不能...[详情]
食疗方：(1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳...[详情]
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Q:小儿遗传性球形红细胞增多症症状
邢玉凤
“遗传性红细胞增多症在临床上小儿会表现为面色苍白，就像贫血一样，同时也会出现身体的疲乏无力，还会出现黄疸。炎症的情况会出现溶血，表现为发烧，打冷战，呕吐。会出现比较严重的贫血现象。”[详细内容]
- Q:遗传性球形红细胞增多症的遗传特
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Q:遗传性球形红细胞增多症的预防
孙嘉梅
“遗传性球形红细胞增多症，大多数是由于后天基因突变引起的，目前没有很特效的手段来进行预防，预防时只能做到靠优生优育的手段。如果父母一方有遗传性球形红细胞增多症，那么子女发生该病的几率比较高。”[详细内容]
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Q:遗传性球形红细胞增多症治疗方法
耿璇
“指导意见：遗传性球形红细胞增多症是遗传病，主要是先天基因问题导致红细胞膜和骨架相关蛋白合成出现问题，由双面凹形态变成球形，细胞变形能力差。根本性治疗还没有突破性进展，没有所谓基因疗法治愈该疾病，只能对症支持治疗。对于部分”[详细内容]
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Q:遗传性球形红细胞增多症饮食治疗
郑伟坤
“遗传性球形红细胞增多症，发病的主要原因是因为球形的红细胞表面积减少，变形能力减弱，脆性随之增加。穿越脾脏的毛细血管时，变形很困难，容易在脾脏被破坏。脾脏破坏红细胞过多，有可能会导致溶血性贫血的发生。由于脾脏是破坏红细胞最”[详细内容]
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Q:求遗传性球形红细胞增多症的治疗
杨瑞
“指导意见：遗传性球形红细胞增多症，切脾对此病有显著的疗效，手术以后球形红细胞数量不变，甚至反而会增多，但是红细胞的寿命可以延长。术后几天以后就可以看到黄疸减轻和血红蛋白浓度上升。切脾还可以防止胆石症和再障危象等并发症的发”[详细内容]
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Q:遗传性球形红细胞增多症饮食治疗
“遗传性球形红细胞增多症，发病的主要原因是因为球形的红细胞表面积减少，变形能力减弱，脆性随之增加。穿越脾脏的毛细血管时，变形很困难，容易在脾脏被破坏。脾脏破坏红细胞过多，有可能会导致溶血性贫血的发生。由于脾脏是破坏红细胞最”[详细内容]