- 小儿两性畸形
两性畸形又称两性人，它包括各种因染色体异常、性腺发育异常和内分泌紊乱所引起的内、外生殖器官及第二性征的发育畸形。两性畸形(hermaphroditism或ambiguousgenitalia)是性分化异常的结果，是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿外科
- 哪些症状：低血钾、腹水、高血压、结节、两性畸形、男性化、无腋毛、无月经来潮
- 好发人群：儿童人群
- 需做检查：染色体、雌二醇、雌激素、睾酮、尿17酮类固醇、性激素六项检查、血浆皮质醇、盆腔和阴道B超
- 引发疾病：高血压、低钾血症、失钠症
- 治疗方法：对症治疗、药物治疗、手术治疗
就医小贴士
- 常用药物：皮质醇激素、肾上腺皮质激素
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000 —— 70000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.00001%
- 治愈率：10%
- 治疗周期：30天
(一)发病原因1.分类(1)真两性畸形：性腺、生殖器及性征具有男、女两性的特点。即性腺为卵巢与睾丸，或为卵睾。染色体为46，XX者占50%左右，46，XY及嵌合型者各占25%。(2)假两性畸形：性腺与...[详情]
1.真两性畸形(1)出生时：外生殖器不易辨认为男或女，多数有阴茎。(2)青春期发育中：两性的特征逐渐显露，如乳房发育、阴茎长大，甚至行经。(3)生殖器：外生殖器为两性。如有阴茎，阴囊分为二侧似大阴唇，...[详情]
1.染色体核型检查 末梢血及(或)性腺、皮肤的染色体核型检查：(1)真两性畸形：核型为46，XX;46，XY或46，XX/46，XY等嵌合型。(2)男假两性畸形：染色体为46，XY。(3)女假两性畸形...[详情]
两性畸形应注意鉴别真两性畸形和假两性畸形人，假两性畸形尚应鉴别时男假两性畸形抑或女假两性畸形，依靠实验室检查结果可确诊。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型，女...[详情]
可合并高血压、低钾血症、失钠症等。可并发性征发育不良，如小阴茎、尿道下裂、隐睾、永存的尿生殖窦(盲端阴道)，可无子宫、无月经，可影响生育。性腺可发生恶变。1.血清钾浓度低于3.5mmol/L(3.5mEq/L，正常人血清钾浓度的范围...[详情]
参照先天性疾病的预防方法，造成先天性疾病的原因甚为复杂，包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。预防性优生措施：1.禁止近亲结婚。2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。3....[详情]
治疗对两性畸形病儿要求在2岁前确定其性别，因2岁后的小儿对其性别已获得了相应的心理发展，如改变其性别，就有可能造成将来的心理变态。所以对2岁以上的两性畸形患儿的性别，应根据外生殖器的形态及社会性别来决定。并根...[详情]
-
Q:小儿两性畸形的病因是什么？
“你好，①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致;②非单合子性染色体镶嵌，这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;③Y染色体向X染色体易位;④常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。”[详细内容]
李国富
-
Q:小儿两性畸形的症状有哪些？
彭莉源
“你好，1.禁止近亲结婚。 2.婚前检查以期发现不应结婚的遗传病或其他疾病。 3.携带者的检出通过群体普查，家系调查及系谱分析，实验室检查等手段确定是否为遗传病，并确定遗传方式等。”[详细内容]
-
Q:小儿得了两性畸形怎么办？
于世华
“这种情况是由于怀孕早期，在生殖器发育阶段受到不良刺激或遗传变异等影响，导致生殖器发育畸形，出现这种情况应带孩子去医院就诊，做必要的检查，医生会根据孩子的具体情况，给予相应的处理。”[详细内容]
-
Q:小儿两性畸形怎么治疗？
周小凤
“病情分析：两性畸形的治疗主要是确定性别，避免孩子发生心理异常，一般在三岁前应确定孩子的性别，通过染色体，外生殖器的外形，内生殖器的结构，以及性腺的功能来决定孩子选择哪种性别，进行手术治疗。指导意见：”[详细内容]
- Q:小儿两性畸形怎么治
