- 丹吉尔病
丹吉尔病(TD)又称Tangier氏病、无α脂蛋白血症。是常染色体隐性遗传病。由于α脂蛋白合成障碍，大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。其特征为：扁桃体肥大，且有橘黄色带纹。淋巴结、肝、脾也可肿大。有的合并周围神经炎。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：内分泌科
- 哪些症状：白细胞减少、角膜混浊、脾肿大、贫血、丘疹、血小板减少、硬化
- 好发人群：纯型合子者
- 需做检查：X线头影测量
- 引发疾病：脾肿大、丘疹
- 治疗方法：饮食治疗、药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：注射用胸腺肽、转移因子注射液
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000—— 2000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率约为0.0002%-0.0005%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身间歇性治疗
常染色体隐性遗传病。由于α脂蛋白合成障碍，大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。...[详情]
扁桃体肥大伴橘黄色条纹。肝、脾、淋巴结也可肿大。部分患者合并周围神经炎。...[详情]
血浆高密度脂蛋白胆固醇含量低于5mg/dl，甘油三酯正常或增高，乳糜微粒减少，载脂蛋白A1消失或严重降低。...[详情]
与家族性高胆固醇血症、家族性高三酰甘油血症、家族性混合型高脂血症等进行鉴别。根据血脂、胆固醇水平以及详尽的体格检查鉴别并不困难。但是本病发病率极低，非常罕见。需要在排除其他相关疾病以后才考虑本病的可能性。本病表现为血清中α-脂蛋白(HD...[详情]
可出现早发性动脉粥样硬化，尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。此外早发冠心病的概率也较高(男性平均40岁，女性约为50岁);掌纹条状黄色瘤等并发症。严重的可以因为HDL的缺乏导致脂肪酸、胆固醇的增高，可出现早发冠心病、心肌梗死、缺血性...[详情]
无特殊疗法，扁桃体肥大引起上呼吸道梗阻时可做摘除，其组织化验检查可证明有脂类蓄积。...[详情]
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Q:丹吉尔病的病因是什么？
“你好，1脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病，表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。2发病机制是常染色体隐性遗传。由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引”[详细内容]
周易敏
- Q:丹吉尔病怎么回事呢
- Q:丹吉尔病是怎么回事呢？
- Q:丹吉尔病的症状和治疗？
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Q:丹吉尔病有什么症状呀？
解腾飞
“你好：扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大，常有白细胞减少，血小板减少，轻微贫血，网状细胞增高，轻度肝大，多发淋巴结病变，多发性神经病性变，角膜混浊及骨髓贮藏细胞，皮肤改变呈非特异性的丘疹，有时呈黄瘤样，本病通常在30～60岁”[详细内容]
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Q:丹吉尔病的诊断要点是什么？
高明
“你好，肠镜下全结肠弥漫性、连续性粘膜呈黄白色浑浊，可见散在多发性、密集型微小褐色圆形斑，约1~3mm，表面稍凹陷。部分肠段粘膜呈白色调，微小褐色斑密度降低，有时类似橘皮样改变，各肠段褐色圆形斑改变差异较大。”[详细内容]
