- 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由20世纪 50 年代初， Rosenthal 等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺乏的病例，由于血友病A和血友病 B其时刚刚定名不久，因此， Rosenthal 就将他所发现的病例命名为血友病C，但是，现在已经将该疾病正式定名 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血
- 好发人群：所有人群均可发病
- 需做检查：遗传学检查、凝血活酶生成试验
- 引发疾病：严重出血
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：凝血酶原复合物、血液制品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000 —— 10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0002%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身间歇性对症治疗
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是由什么原因引起的？ (一)发病原因常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)发病机制凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”) ，由同源二聚体组成，分子量为 12500～16000。在...[详情]
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有哪些表现及如何诊断？ 因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见。值得注意的是，&n...[详情]
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遗传性凝血因子Ⅺ缺乏容易与哪些疾病混淆？ 因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、&n...[详情]
本病主要是出血，对于深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及...[详情]
1、建立遗传咨询，严格婚前...[详情]
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏治疗前的注意事项 (一)治疗替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。 FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。 ...[详情]
1、遗传性凝血因子XI缺乏症的食疗方：饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动，来增加自己抵抗疾病的能力。2、反射性躯体神经病最患者忌食用：忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性...[详情]
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Q:遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是什么原因
“你好，遗传性凝血因子X缺乏一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。我们应该让患者建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。”[详细内容]
李云飞
- Q:遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的病因是什
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么回事
“你好，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。我们应该让患者建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。”[详细内容]
刘薇
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Q:遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的症状
钟嘉利
“除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重，在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ水平≥10%，可能仅表现为轻微出血，FⅩ活性低于1%的”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症状和治
罗英
“你好，因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的症状有哪
郑永江
“ 你好！凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑，创伤后出血难止，关节出血，月经过多，血尿、消化道出血、牙龈出血和腹膜后血肿等。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该做哪
康荣华
“你好，常用筛选第ⅩⅢ因子缺乏的实验室检查是凝块稳定性试验：将纤维蛋白凝块置于5M尿素溶液或者2%乙酸或者1%单氯乙酸溶液中，在24h内凝块溶解表明第ⅩⅢ因子严重缺乏(<1%)或α2-抗纤溶酶严重缺乏。该试验阴性常会”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么预防
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Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该如何预
徐耸
“你好，建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。先天遗传性Ⅶ因子缺乏很少见，后天获得性大多与维生素K缺乏、新生儿肝炎或缺氧有关。定期复查，若果为后天获得性则过一段时间可以恢复正常。若果真是遗传性Ⅶ因子缺乏”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症状和治
“你好，因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么治啊
谢瑞雪
“你好，预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果，8～14天输注1次，每次300～600ml新鲜冰冻血浆(相当于300～600U)或5～10ml/kg。尽管推荐剂量可使血浆第Ⅻ因子水平达到5%～10%，但低到”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么办？
何苏茜
“你好，可以引起严重的出血症状，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血，在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括血友病A和血友病B在内的所有的凝血因子缺”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏能吃什么水
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Q:遗传性凝血因子Ⅺ缺乏吃什么水果
杨瑞
“指导意见：无论哪个凝血因子缺乏，都会导致凝血功能障碍。一般来说，它是由先天性遗传疾病或肝功能失代偿引起的。如果是由肝功能失代偿引起的，预后良好。如果是先天性遗传缺陷，通常很难治疗。血浆通常含有大量凝血因子。”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏饮食保健？
