- 先天性肝纤维化
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:消化内科
- 哪些症状:便血、腹胀、发烧、贫血、腹痛、呕血与黑便、肝脾肿大
- 好发人群:所有群体
- 需做检查:反映肝脏间质变化的试验、肝纤四项、肝纤维化指标检查、血常规、肝功能检查、肾功能检查、食管钡餐透视、电子胃镜、肝脏超声检查、脾脏超声检查、肾脏超声检查、透明质酸酶
- 引发疾病:消化道出血
- 治疗方法:对症治疗
就医小贴士
- 常用药物:暂无针对性药品
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:0.05%
- 治愈率:60%
- 治疗周期:3-5月
先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。...[详情]
先天性肝纤维化根据不同的临床表现,可以分为:门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。先天性肝纤维化症状出现较早,一般...[详情]
1.血常规可正常,但有脾亢者则外周全血细胞减少,各项肝功能指标一般正常,但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高。合并多囊肾者,后期可出现血肌酐及尿素氮升高。2.食管吞钡及胃镜早期可无异常发现,病情进展后一般均可见食管胃底...[详情]
本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别要点有:①本病多在10岁以内出现门静脉高压,而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常,而肝硬化多有肝炎史,肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织...[详情]
本病多并发有反复发作的消化道出血,其发作频度因人而异,但一般均不凶猛,多可经内科治疗控制。一般不并发肝性脑病、腹水、黄疸以及肝功能衰竭。未经治疗者,预后较差,死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人),或死于其他伴发的先天性畸形,如多...[详情]
本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加...[详情]
1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症,如消化道出血,出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血,给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者,经上述处理无效时,可予...[详情]
肝纤维化目前治疗主要依靠药物治疗,在治疗过程中应注意合理饮食,避免加重病情或导致病情反复:1.补充维生素C维生素C直接参与肝脏代谢,促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度,可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度...[详情]
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Q:先天性肝纤维化症状有那些?
“你好,肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔,或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内;肝细胞板排列大致正常,一般无肝细胞结节性再生,不形成典型的假小叶结构;肝内胆管扩张和增生,扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞,可伴”[详细内容]
刘晓雨 - Q:先天性肝纤维化有什么症状?
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Q:先天性肝纤维化怎么办?王夏莉
“你好,这个先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,有很大一部分的患者可因消化道大出血死亡,所以是非常严重的,建议趁早去医院做个全方面的检查,以便”[详细内容]
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Q:得了先天性肝纤维化怎么办呢?
“先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,一般成年之前会出现症状,下面是我在网上找的一些关于先天性肝纤维化的资料你看看:先天性肝纤维化的特点为:1、肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔,或纤维束弥漫穿插于固有”[详细内容]