- 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者血浆中 FⅩⅢ-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：致命性的脐带出血和中枢神经系统出血
- 好发人群：儿童期
- 需做检查：凝块稳定性试验、凝血因子检查、血分析
- 引发疾病：脑出血
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：输注血液或血液制品、
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000 —— 100000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.00001%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身间歇性对症治疗
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是由什么原因引起的？(一)发病原因血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白，即a2b2，分子量约为340kD。a-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用，b-链无酶作用而具有载体蛋白的功...[详情]
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有哪些表现及如何诊断？ 因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包...[详情]
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该做哪些检查？所有常用凝血检查筛选试验均正常。这些实验均以纤维蛋白凝块形成为终点，第ⅩⅢ因子不参与凝块形成(即纤维蛋白原成为纤维蛋白)及以上阶段的凝血过程。常用筛选第ⅩⅢ因子缺乏的实验室检查是凝块稳定性试验：将纤...[详情]
本病应该和血友病相鉴别，后者是由于凝血因子VIII、IX以及血友病因子XI的缺乏所致。鉴别重点可根据临床表现以及既往病史，后者是通常在幼年时期即有发病，表现为皮肤受伤以后造成出血...[详情]
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血...[详情]
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该如何预防？在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来。由于只要达到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以满足止血的需要，而且 FⅩⅢ半衰期较长(11～14 天)，因此，间隔 1个月给以替代治疗(如血浆冷沉淀或浓缩...[详情]
遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏治疗前的注意事项(一)治疗可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。输注血液或血液制品为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆，也可用冷...[详情]
1、遗传性凝血因子XIII缺乏症的食疗方：饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动，来增加自己的抵抗疾病的能力。2、反射性躯体神经病患者忌...[详情]
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Q:遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是什么原因
“你好，遗传性凝血因子X缺乏一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。我们应该让患者建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。”[详细内容]
李云飞
- Q:遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的病因是什
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么回事
“你好，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。我们应该让患者建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。”[详细内容]
刘薇
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Q:遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的症状
钟嘉利
“除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中，因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重，在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血，因子Ⅹ活性低于1%时，患者出现严重出血，当FⅩ水平≥10%，可能仅表现为轻微出血，FⅩ活性低于1%的”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症状和治
罗英
“你好，因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的症状有哪
郑永江
“ 你好！凝血因子Ⅶ缺乏为常染色体隐性遗传病，杂合子一般无出血表现，纯合子或双重杂合子可有威胁生命的大出血。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤淤斑，创伤后出血难止，关节出血，月经过多，血尿、消化道出血、牙龈出血和腹膜后血肿等。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏应该做哪
康荣华
“你好，常用筛选第ⅩⅢ因子缺乏的实验室检查是凝块稳定性试验：将纤维蛋白凝块置于5M尿素溶液或者2%乙酸或者1%单氯乙酸溶液中，在24h内凝块溶解表明第ⅩⅢ因子严重缺乏(<1%)或α2-抗纤溶酶严重缺乏。该试验阴性常会”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么预防
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Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该如何预
徐耸
“你好，建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。先天遗传性Ⅶ因子缺乏很少见，后天获得性大多与维生素K缺乏、新生儿肝炎或缺氧有关。定期复查，若果为后天获得性则过一段时间可以恢复正常。若果真是遗传性Ⅶ因子缺乏”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症状和治
“你好，因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么治啊
谢瑞雪
“你好，预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果，8～14天输注1次，每次300～600ml新鲜冰冻血浆(相当于300～600U)或5～10ml/kg。尽管推荐剂量可使血浆第Ⅻ因子水平达到5%～10%，但低到”[详细内容]
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Q:遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏怎么办？
何苏茜
“你好，可以引起严重的出血症状，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血，在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括血友病A和血友病B在内的所有的凝血因子缺”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏能吃什么水
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Q:遗传性凝血因子Ⅺ缺乏吃什么水果
杨瑞
“指导意见：无论哪个凝血因子缺乏，都会导致凝血功能障碍。一般来说，它是由先天性遗传疾病或肝功能失代偿引起的。如果是由肝功能失代偿引起的，预后良好。如果是先天性遗传缺陷，通常很难治疗。血浆通常含有大量凝血因子。”[详细内容]
- Q:遗传性凝血因子Ⅶ缺乏饮食保健？
