- 骨髓-胰腺综合征
骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：内分泌科
- 哪些症状：贫血、胰腺外分泌功能不良 、肾功能衰竭、肝功能衰竭
- 好发人群：所有群体
- 需做检查：血红蛋白、血涂片、骨髓象分析、血清铁（Fe）、活检、心电图、B型超声波检查
- 引发疾病：肝功能衰竭、肾功能衰竭
- 治疗方法：病因治疗、对症治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0005%
- 治愈率：85%
- 治疗周期：2-4月
本病作为常染色体显性遗传，伴有红细胞酶缺陷。作为是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害作为该病多系统疾病的一部分，患者早期即发生严重贫血骨髓中出现环形铁粒幼细胞。临床特点除出生不久即发现贫血，还有...[详情]
临床特点除出生不久即发现贫血，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后发生肝肾功能衰竭。根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性，及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综...[详情]
1.外周血血红蛋白减低，低色素性贫血的特征很明显，血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞计数增多。网织红细胞计数减少。白细胞计数及血小板数减少。红细胞的渗透脆性...[详情]
本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。地中海贫血其血常规检查可以见到平均红细胞表面体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)均降低，也可以通过溶血全套检查明确HBF以及HBA含量可以与本病鉴别。由于珠蛋...[详情]
由于严重的贫血可以因血红蛋白携氧量下降，造成代谢性酸中毒表现，导致肝脾功能亢进，引起肝脾增大。其他最常见的并发症是肾功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象，出现电解质紊乱、休克、心肾功能衰竭，应急早发现病情，给予积极治疗，一旦出现并发症应...[详情]
本病作为常染色体显性遗传，伴有红细胞酶缺陷。作为是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害作为该病多系统疾病的一部分，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发...[详情]
本病属于染色体异常性疾病，无法针对病因治疗。且患者可以出现多种并发症如肾功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象，出现电解质紊乱、休克、心肾功能衰竭等，故治疗主要以对症支...[详情]
1、 饮食中应注意高蛋白、维生素b族和维生素c、e的食品及含铁丰富的饮食。2、 多吃新鲜水果，有益的水果有苹果、大枣、荔枝、香蕉等。3、 还应多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品。4、尽量少喝茶。...[详情]
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Q:骨髓-胰腺综合征的护理方法有哪
秦建辉
“你好，如果患有骨髓胰腺方面综合症这种疾病的话，那么是可以通过一些手术的方式来进行治疗的，术后一定要积极的控制饮食，不要吃一些辛辣刺激性的食物，饮食要尽量以一些清淡的食物，多吃一些新鲜的蔬菜和水果，还要多休息，防止一些感染”[详细内容]
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Q:骨髓-胰腺综合征饮食治疗
刘德刚
“骨髓一线综合症，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失或重排，造成先天性渐进的多系统损害。建议患者平时多吃些高蛋白和富含维生素b族和维c维e的食品，含铁丰富的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果，还可以吃一些木耳，香菇，黑豆，”[详细内容]
- Q:骨髓-胰腺综合征要咋办呀？
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Q:骨髓-胰腺综合征饮食治疗
“骨髓一线综合症，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失或重排，造成先天性渐进的多系统损害。建议患者平时多吃些高蛋白和富含维生素b族和维c维e的食品，含铁丰富的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果，还可以吃一些木耳，香菇，黑豆，”[详细内容]
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Q:骨髓-胰腺综合征不能吃什么
张春雷
“病情分析：从生活作息上做起,最起码一天三顿要定时定量,最好给自己设定一个时间表,然后严格遵守.这同时会对睡眠时间产生影响,因为一些晚睡晚起的人是早中餐一块吃的,这种习惯必须要改,并不是说晚上吃夜宵可以弥补过来。”[详细内容]