(一)药物治疗
(1) 吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一， IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期(PFS)，同时降低患者死亡风险。
在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即艾思瑞®(化学名：吡非尼酮)，也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。
(2) 尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。目前尚未在中国批准上市。
(二)非药物治疗
① 戒烟：大多数IPF患者是吸烟者，吸烟与疾病的发生具有一定的相关性。吸烟者，必须劝导和帮助患者戒烟。②氧疗。③机械通气。④肺康复。⑤肺移植