卟啉症到底是绝症吗更新时间:2017-06-13

卟啉症是一种很常见的肝内代谢异常的疾病，患上卟啉症的患者会出现腹痛或者是恶心呕吐的症状，一般情况下，引起卟啉症的病因是很复杂的，卟啉症是具有一定的遗传性，卟啉症是一种染色体异常的疾病，如果想要治疗卟啉症，平时一定要多注意休息，最好不要直接照射阳光。那么卟啉症到底是不是绝症呢?

不是。主要是由于血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病，可以是先天性疾病也可以是后天出现。

卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白，其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏，卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸(ALA)与卟胆原(PBG)]生成增多、浓度异常升高和排泄增多，并致组织中蓄积。导致卟啉和(或)其前体物质产生聚积过多所致的一组异质性疾病。

临床主要包括光感性以及消化系统症状、精神神经症状，还有可能会伴有皮肤的症状。大多儿童起病，夏重冬轻，日晒后会更明显的一种皮肤表现。

卟啉症并不是绝症，日常治疗主要是要消除可能的诱因，忌酒、停用可能加重病情的药物、避光、防晒、使用遮光剂。对于迟发性皮肤卟啉病可以口服羟氯喹进行治疗，必要的情况下可以采用放血疗法。如果是红细胞生成性原卟啉病，可口服β-胡萝卜素降低光敏感。

审编医生

刘建运儿科综合 副主任护师医院：辛集市第二医院

主治疾病：小儿呼吸道感染发烧呕吐腹泻,及小儿急腹症,新生儿黄...详情>