- 原发性系统性淀粉样变
原发性系统性淀粉样变，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：皮肤科
- 哪些症状：腕管综合征、肝肿大、巨舌、蛋白尿、丘疹、扁平苔癣、吞咽困难、溃疡、结节、皮肤瘀点、皮肤瘀斑、皮肤紫癜
- 好发人群：所有群体
- 需做检查：腹部皮肤检查、肝功能检查、活检
- 引发疾病：心功能不全、蛋白尿
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：左旋苯丙氨酸氮芥、泼尼松
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率低，约0.005%
- 治愈率：50%-80%
- 治疗周期：1-3个月
(一)发病原因病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。(二)发病机制淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(A...[详情]
两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征，皮肤黏膜损害，肝肿大和巨舌。12%～40%的病人可见巨舌，由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血，部分伴疼痛性吞...[详情]
血浆γ-球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白阳性，骨髓穿刺可见浆细胞增生。组织病理：皮肤损害内有淡伊红色、无定形、含裂隙的淀粉样蛋白团块。丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头，伴有表皮突变细或消失;斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团...[详情]
需要注意鉴别的疾病有黏液水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症等，有结节损害者应除外黄色瘤。类脂蛋白沉积症 (lipoidproteinosis,LP)，又称为皮肤黏膜透明变性，是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由Urbach和Wiethe于19...[详情]
常伴有出血倾向。发生部位与紫癜性损害类似，也可累及耳周、面部中心区域、颊黏膜和腹股沟皮疹，可以孤立存在，但也会融合成大的肿块。在面部者呈狮面样外观。另外还有发生在面手及足部的硬皮病样损害；在眼睑、唇部、耳郭的黏液水肿样损害；头部的环状、...[详情]
预后：本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。预防：本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意：1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤...[详情]
(一)治疗目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。(二)预后本病预后较差，平均生存...[详情]
饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多...[详情]
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Q:原发性系统性淀粉样变什么症状？
“你好，病情分析： 原发性系统性淀粉样变症状： 便血、出血倾向、蛋白尿、肝肿大、骨痛、甲营养不良、结节、巨舌 两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上，早期特异性的表现是腕管综合征，皮肤黏膜损害，肝肿大和巨舌，12%～40%”[详细内容]
覃其军
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Q:原发性系统性淀粉样变如何治疗？
周利军
“你好：原发性系统性淀粉样变的治疗，可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。”[详细内容]