- 发作性不自主运动
发作性共济失调III型(EA3)又称发作性共济失调伴阵发性舞蹈手足徐动症,通常2~15岁发病,主要表现为发作性的不自主运动。... [全文阅读]
症状概况
病因
检查
诊断鉴别
预防治疗
缓解方法
发作性共济失调为少见的常染色体显性遗传病,由编码离子通道的基因突变致病。EA1由 KCNA1基因突变引起,定位于12p13,编码电压门控钾离子通道Kv1.1α亚单位。Kv1.1可在有髓和无髓纤维中表达,在维持神经元的兴奋性、动作电位的产生和传导以及神经元间的兴奋性传导具有重要的作用。EA2由CACNA1A(钙通道基因)基因突变引起,定位于19p13,与家族性偏瘫型偏头痛(familial hemiplegic migraine,FHM)和SCA6致病基因相同,目前认为这三者为等位基因病,但突变类型和致病机制不同。阵发性舞蹈手足徐动症伴发作性共济失调基因定位于1p的D1S476~D1S443 查看详细内容>>
主要表现为发作性的不自主运动,姿势性肌张力障碍,平衡失调,构音障碍。情绪紧张和饮酒可加重发作。 不随意运动检查:病人不能随意控制的无目的的异常动作。舞蹈样运动、痉挛、手足徐动一组肌群的抽动等。每遇情绪紧张进行主动运动时加剧,入睡后消失。 不随意运动检查正常值:没有出现肌束颤动、手足搐搦、舞蹈样运动等现象。 发作间期体格检查正常。 查看详细内容>>
发作性不自主运动的鉴别诊断: 1、舞蹈样不自主运动:舞蹈样不自主运动是不自主运动的一种临床表现。不自主运动或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。 2、节律性刻板重复的不自主运动:迟发性运动障碍临床主要表现节律性刻板重复的不自主运动。迟发性运动障碍(tardive dyskinesia,TD)又称迟发性多动症、持续性运动障碍,由抗精神病药物诱发,为一种持久的刻板重复的不自主运动。Crane(1968)首先提出,是抗精神病 查看详细内容>>
无特殊的治疗,主要为对症治疗,乙酰唑胺可减少发作次数,合理使用苯妥英钠可使肌纤维颤搐减轻或缓解,伴有癫痫发作者可选用抗癫痫药物,丙戊酸钠可有较好减轻症状的作用。大多数患者随年龄增长症状逐渐减轻,预后较好。 除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,穴位注射疗法、中医中药等等。 查看详细内容>>
1、多做合理的运动。 2、保持心情愉快。 查看详细内容>>
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Q:发作性不自主运动的病因
“指导意见:你好,发作性不自主运动,是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。发作性共济失调为少见的常染色体显性遗传病,由编码离子通道的基因突变致病。通常表现为舞蹈样不自主运动和节律性刻板重复的不自主运动。”[详细内容]
成双 - Q:发作性不自主运动怎么回事?
- Q:发作性不自主运动是怎么回事?