- 格斯特曼综合征
格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Mast ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：神经内科、感染科
- 哪些症状：小脑性共济失调、精神障碍、腱反射异常、肌肉痉挛、四肢远端麻木、疼痛或异样感觉、肌肉萎缩、耳聋、智能障碍、神经痛、痴呆、感觉障碍、步态异常
- 好发人群：发病年龄为15～79 岁
- 需做检查：酶联免疫吸附试验、免疫印迹技术、脑电图检查、核磁共振成像(MRI)、免疫组织化学染色法
- 引发疾病：失明、耳聋、共济失调、痴呆
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：重酒石酸卡巴拉汀胶囊、氢溴酸加兰他敏片、奥拉西坦胶囊、银杏叶提取物片、石杉碱甲片、茴拉西坦胶囊、复方活脑舒胶囊、盐酸多奈哌齐片、健脑胶囊、二盐酸珠氯噻醇片
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 是否传染：是
- 患病比例：0.0001%
- 治愈率：20%
- 治疗周期：3个月
是由Prp(朊病毒蛋白质)中某些基因变异引起。1982年普鲁宰纳提出了朊病毒致病的“蛋白质构象致病假说”，以后魏斯曼等人对其逐步完善。其要点如下：①朊病毒蛋白有两种构象：细胞型(正常型PrPc)和搔痒型(致病型PrPsc)。两者的主...[详情]
格斯特曼综合症特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。表现为：1.问他一个指头(如食指)在哪,他无法正确回答;2.无法进行计算,哪怕是最简单的;3.无法区分左右;4.无法书写.早期病人自诉小腿...[详情]
实验室检查1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。2.免疫学检查 多种免疫学方法，如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验(ELISA)等，已用于检测组织中...[详情]
本病主要需与其他渐进性的中枢神经系统疾病，如阿耳茨海默病(alzheimet disease)、多发性硬化等疾病鉴别。这类非朊毒体感染所致的中枢神经系统疾病脑组织无海绵样改变，也无PrPsc阳性。此外,计算机断层扫描 (CT)及磁共振成...[详情]
晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征，同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。早期病人可并发小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低...[详情]
鉴于朊毒体病尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1.控制传染源 屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60m...[详情]
对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红二甲基亚砜、酚噻嗪氯丙嗪分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用但效果及适用性有待证实。...[详情]
1、要注意以大米、面粉、玉米、小米等为主食，保证脑细胞的重要热能来源，因为脑细胞只能以葡萄糖作为能量，故要求我们摄入足够的碳水化合物。2、含有卵磷脂丰富的食物有大豆及其制品、鱼脑、蛋黄、鱼子、猪肝、芝麻、山药、蘑菇、花生等。3、...[详情]
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Q:格斯特曼综合征是什么原因引起的
“朊毒体病的发病机制尚不十分清楚目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体病而言，朊毒体可经口注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递，先在单”[详细内容]
陆秀秀
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Q:小脑萎缩和格斯特曼综合征症状有
李爱连
“病情分析：你好，建议食疗或针灸指导意见：小脑萎缩治疗方法：采用参茸健脑胶囊和（或）聪脑益智胶囊（小脑萎缩改用脑康灵C散剂和脑康灵D胶囊）口服，头部外敷脑康灵Ⅱ号外用膏（因年老或遗传因素所致的脑萎缩则不用），每周换药1次，”[详细内容]
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Q:格斯特曼综合征的症状有哪些？
杨书文
“指导意见：本病的特征是小脑共济失调和痴呆，脑内淀粉蛋白沉积，表现为1、问他一个指头（如食指）他无法正确回答。2、无法进行计算，哪怕是最简单的。3、无法区分左右4、无法书写。早期病人自诉腿麻，疼痛，感觉异常和步态不稳。病情”[详细内容]
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Q:小脑萎缩和格斯特曼综合征症状有
“病情分析：你好，建议食疗或针灸指导意见：小脑萎缩治疗方法：采用参茸健脑胶囊和（或）聪脑益智胶囊（小脑萎缩改用脑康灵C散剂和脑康灵D胶囊）口服，头部外敷脑康灵Ⅱ号外用膏（因年老或遗传因素所致的脑萎缩则不用），每周换药1次，”[详细内容]
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Q:格斯特曼综合征的危害有哪些？
詹成进
“你好，这种病是由Prp（朊病毒蛋白质）中某些基因变异引起。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。主要是家族性的疾病，目前尚无预防和治愈的有效治疗方法 ”[详细内容]
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Q:格斯特曼综合征应该注意些什么？
余文星
“这种病是由Prp（朊病毒蛋白质）中某些基因变异引起。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。主要是家族性的疾病，目前尚无预防和治愈的有效治疗方法 ”[详细内容]
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Q:应该怎么预防格斯特曼综合征
“您好！1：对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。 ”[详细内容]
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Q:格斯特曼综合征应该怎么治疗？
刘玉飞
“你好， 患了格斯特曼综合征，对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红二甲基亚砜、酚噻嗪氯丙嗪分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用但效果及适用性有待证实”[详细内容]
