颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。
1.手术指证为
(1)有延髓和上颈髓受压表现者。
(2)有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者。
(3)有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者
(4)有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。
2.手术方式
主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部寰椎后弓，第23颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质，剪开硬脑膜充分减压在解除骨质的压迫后硬脑膜可逐渐松弛缓解其张力达到手术减压的预期效果。
3.手术目的
是为了解除神经组织压迫恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，空间相当小手术危险性比一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困难术中可发生突然呼吸停止发生率为3%～5%。
部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘向后移位的枢椎齿状突，主要表现为锥体束损害，在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压无明显效果，可以经颈部或口咽部前入路行减压术，去除枕大孔前缘寰椎前弓和齿状突手术中不打开硬膜，以防止脑脊液漏，对于腹侧受压的患者可取得良好的效果对于寰椎区稳定性差的患者在前入路手术后还需再行植骨融合术。
总之，颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压来自后方者宜作后入路减压所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。