- 血管性血友病
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor，vWF)基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同， ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：出血时间延长、齿龈出血、胃肠道出血、腹腔出血、鼻出血、血尿、月经量多、产后出血、
- 好发人群：所有人群
- 需做检查：血常规、阿斯匹林耐量试验、血管性假性血友病因子抗原测定、血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）、活化部分凝血活酶时间（APTT）
- 引发疾病：皮肤瘀斑、血尿、胃肠道、颅内出血
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：散寒活络丸、归龙筋骨宁片、断血流颗粒、肾上腺色腙片、氨甲环酸片、氨甲环酸胶囊、血宁糖浆、氨基己酸片、DDAVP
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.00025%
- 治愈率：40%
- 治疗周期：3个月
本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C)，而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR：Ag)及VW因子(ⅧR∶VW...[详情]
vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临...[详情]
实验室检查1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。5. 因子VIII凝...[详情]
1、血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血...[详情]
1.鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见。2.偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血。3.关节出血罕见。4.外伤或手术后出血严重，且不易止血。5.女性月经过多。6.深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死。7.压迫神经可出现肢体...[详情]
1.生活中经常接触到的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集、扩张血管作用，可加重出血。2.注意饮食。在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究...[详情]
1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。2.口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每...[详情]
- Q:小儿血管性血友病的病因
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Q:血小板型假性血管性血友病的病因
“你好，本病呈常染色体显性遗传，其基本缺陷是GPⅠb的分子异常，由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少，随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gl”[详细内容]
周锋
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Q:血管性假性血友病症状
李国宏
“血管性，假血友病患者多在儿童期发生出血，倾向少数病人至成年以后才出现临床症状，临床有粘膜，皮肤，内脏出血或者是月经过多时，创伤手术室有，或无异常出血时，少数患者可有关节腔，肌肉或其他部位出血现象”[详细内容]
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Q:血小板型假性血管性血友病有什么
桑宴玲
“你好，本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。”[详细内容]
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Q:血管性血友病因子检查只有23
刘玉林
“如果太低，可能是血友病。如果是血友病，很容易引起出血。最好定期检查以避免外伤。如果出血的话，可以及时去医院，医生可以及时输血。这可以补充凝血因子。最好注意休息，加强饮食营养，不要过度劳累。”[详细内容]
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Q:血友病，确诊是血管性假血友病
张绿如
“病情分析：你好，是常见的一种遗传性出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血指导意见：你好，治疗包括1.预防治疗。.补充凝血因子。”[详细内容]
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Q:血管性血友病会影响视力吗
化静
“指导意见：血管性血友病一般不会影响到视力。血管性血友病会出现不同程度的出血现象，临床上有些病人会有肌肤一般可能会有粘膜出血，甚至有一部分病人会有牙龈出血，还有粘膜出血。女性患者月经量会增多，分娩后有大出血的情况。”[详细内容]
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Q:我得了血管性血友病，该注意些什
周敏
“你好 依据血友病在临床上以出血为主要症状,应属于中医的"血证"范围之内.古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识.在《灵枢·决气篇》中指出；"中焦受气取汁,变化而赤,是谓血".对血证的病因病机也有许多”[详细内容]
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Q:血管性血友病怎么治疗？
范彦夫
“这种情况可以考虑先用一些药物进行治疗。如果症状不是特别明显的话，不用太过于担心。在医生的指导下服用药物是有助于缓解病情的。如果比较严重的话可以考虑手术治疗。患者需要在医生的指导下进行。多听从医生的意见。”[详细内容]
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Q:血管性血友病鼻出血怎么治
钱晔
“血友病主要是因凝血机制异常导致的鼻出血，因鼻腔血供丰富，易发生出血，如果有鼻出血，可耳鼻喉科就诊查看出血部位，如果在鼻中隔上可覆盖明胶海绵止血，如果出血量大，可膨胀止血绵填塞，必要时等离子消融止血”[详细内容]
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Q:血管性血友病治疗方法
邹永艳
“患者可能会出现颅内等中枢神经系统出血等紧急情况。为避免危及生命，医生需要立即施行救治对于血管性血友病的治疗，主要是以替代治疗为主。可以使用DDAVP来进行治疗，也可以输入因子Ⅷ的浓缩制剂，还可以输入冷沉淀，对于病人的出血”[详细内容]
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Q:血管性血友病因子，吃什么好
万晓利
“宜吃食材 肉类：鸭肉、鸭腿、鸡胗、猪血、猪腰、猪肺、羊血。 蔬菜：芹菜、扁豆、冬瓜、空心菜、笋瓜、马齿苋、芥兰。 豆类豆制品：毛豆、青豆、黑豆、赤小豆、花豆、豌豆粒、鲜豌豆。 五谷杂粮：小麦、玉米、粉丝、紫米、荞麦、高粱”[详细内容]