- 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenitalbullousichthyosiformerythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：皮肤科
- 哪些症状：皮肤发红、角质样增厚、鳞屑如铠甲状
- 好发人群：新生儿
- 需做检查：血分析
- 引发疾病：先天性鱼鳞病样红皮病
- 治疗方法：西药治疗，
就医小贴士
- 常用药物：口服维A酸
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（40000 —— 60000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率低，约0.001%
- 治愈率：40-50%
- 治疗周期：3-6个月
(一)发病原因显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。(二)发病机制本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上...[详情]
出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、奈窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出...[详情]
组织病理：表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度，中度棘层肥厚，颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙，系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多，特征性表现为透明角质...[详情]
表皮松解性角化过度，可见于许多皮肤病，表皮松解性棘皮瘤、高起鱼鳞病、掌跖角皮病，单侧表皮痣，表皮松解性黏膜白斑，不结合临床表现，与表皮松解性棘皮瘤不易区分。此外，本病与疣的鉴别也是必要的。内生性掌跖...[详情]
由于本病皮肤角化明显，常伴有明显的脱屑，造成皮肤的完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫...[详情]
本病属于显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。染...[详情]
(一)治疗 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关，属于遗传性疾病，无法针对病因进行治疗，主要是进行对症处理。治疗方法类似...[详情]
首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，维生素A可参与糖蛋白的合成，这对于上皮的正常形成、发育与维持十分重要。因此应多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶...[详情]
