- 血小板无力症
血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：鼻出血 颅内出血 内脏出血 皮肤黏膜出血 牙龈出血
- 好发人群：儿童
- 需做检查：血常规、血小板计数、凝血时间
- 引发疾病：巨大血小板病、血友病
- 治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：维生素k、止血芳酸
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.03%
- 治愈率：70%
- 治疗周期：4-6月
(一)发病原因本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2...[详情]
杂合子患者一般无出血表现，纯合子患者出血明显，往往在幼年期即有出血表现，如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是，无深部血肿。女性患者可有月经过多，颅内出血、内脏出血和关节出血少见。本病...[详情]
1.血小板计数和血小板形态正常，血小板分散无成簇现象。2.出血时间明显延长，血块回缩大多不良，束臂实验阳性。3.血小板对胶原的黏附性正常，而对玻珠柱的黏附性明显下降。4.血小板对各种浓度的ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原等诱聚...[详情]
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天...[详情]
贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病，不同程度肺纤维化，感染性肠病以及出血性腹泻，易患化脓性感染等。Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血、感染而死亡，易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染。除出血及感...[详情]
本病的预防措施为严禁近亲婚配、开展遗传咨询和产前检查、避免外伤和手术、避免使用影响血小板功能的药物。预后本病尚无根治方法，也缺乏预防自发性出血的措施，主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64例仅2例死于出血。另一组43例仅3例死于出...[详情]
(一)治疗本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。1.局部出血可用压迫止血。2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采...[详情]
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Q:血小板无力症的主要有什么症状？
刘国珍
“血小板如果降低太低的话，比如说低于50的话，建议还是患者去做一个骨髓穿刺，看一下具体是什么原因引起的，看一下是单纯性的血小板降低，还是说是由于其他的病因引起明确原因以后，再有针对性的进行调理。”[详细内容]
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Q:血小板功能无力症的表现
盛紫阳
“你好，程度不一的出血血小板无力症是一种常染色体隐性遗传性疾病，是一种少见病，近亲婚配人员较为常见。国内报道一百多例患者中，男女比例是相当的。它主要是由于血小板膜糖蛋白2b和3a质量的异常所引起来的。临床表现主要是出现程度”[详细内容]
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Q:血小板无力症需要避免什么
张作臻
“你好，根据你描述的这个情况，如果是血小板无力症的话，那么这种情况说明你的血小板功能在减退，虽然说血小板的数量是没有问题的，但是血小板的功能是不行的，这种情况有可能会导致出血的一些情况，所以说要尽量的避免外伤”[详细内容]
- Q:血小板无力症有什么办法吗
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Q:血小板无力症的治疗？
王维峰
“你好，血小板无力症的临床治疗主要包括对症治疗，支持治疗以及止血治疗，目前没有非常特效的治疗办法，在药物治疗方面，局部治疗不能够有效的止血的时候，可以立即使用血小板悬液进行静脉滴注。对于鼻出血患者首先要给予局部的止血，通常”[详细内容]
- Q:血小板无力症怎么治疗？
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Q:血小板无力症饮食禁忌
杜晓霞
“血小板无力症是一种遗传性的疾病，病人临床上经常会出现出血的症状，在饮食方面要注意，由于长期出血，病人有可能会合并有失血性贫血，所以可以适当的多吃一些富含铁的元素，比如动物的内脏，以及动物的血液。也可以适当的吃一些富含叶酸”[详细内容]