- 珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：黄疸、贫血、面色苍白、发育不良
- 好发人群：遗传患者
- 需做检查：血液学特殊功能检查、异常红细胞形态检查、血红蛋白A2
- 引发疾病：脾功能亢进、继发感染、出血、继发性血色病、心肌损害、性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺功能不全、糖尿病
- 治疗方法：药物治疗、输血治疗
就医小贴士
- 常用药物：全血、血浆、去铁胺
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约5000--8000
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率约为0.003%-0.005%
- 治愈率：70%
- 治疗周期：1-3个月
(一)发病原因1.α珠蛋白生成障碍性能超群贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因的...[详情]
1.α球蛋白生成障碍性贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的慢性贫血，伴有黄疸、肝脾肿大。继发感染、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响，骨骼改变也不明显。2.纯合子(β0)...[详情]
1.α球蛋白生成障碍性贫血(1)外周血：贫血多为轻～中度(Hb 50～100g/L)。红细胞呈低色素性，可见靶形红细胞。用煌焦油蓝染色，红细胞内HbH包涵体呈灰蓝色圆形颗粒状。(2)51Cγ标记法测定红细胞半衰期显示红细胞寿命显...[详情]
鉴别须与缺铁性贫血、遗传性球形细胞增多症、病毒性肝炎或肝硬化、G-6-PD缺陷症、新生儿同族免疫性溶血病鉴别。缺铁性贫血是指指机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏从...[详情]
巨脾可致功能亢进而引起继发感染和出血。易发生感染成为常见死亡原因。严重贫血需长期反复输血，势必引起继发性血色病，导致心肌损害以及性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺功能不全、糖尿病等内分泌功能障碍。心肌损害为另一常见死亡原因。...[详情]
在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性贫血，应对胎儿进行产前基因诊断，避免纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。鉴于本病缺少根治疗法，预后不良，故应提倡...[详情]
(一)治疗1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗，当贫血加重时，应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等)，必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者，可行脾切除术。因脾是...[详情]
高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患。...[详情]
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Q:珠蛋白生成障碍性贫血的患者病因
“珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。由于珠蛋白基因畸变的多样性，本组疾病不仅有多种类型，而且临床表现不一，轻者终生无症状，重者胎”[详细内容]
黄康复
- Q:珠蛋白生成障碍性贫血是怎么回事
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Q:珠蛋白生成障碍性贫血症状和治疗
林夏
“健康搜索一般治疗适当注意休息和营养。预防感染可防止贫血加剧轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。抗氧化剂治疗：可长期口服维生素E50～150mg/d，有抗红细胞膜脂质的过氧化损伤，减少溶血作用。脾切除或脾栓塞术”[详细内容]
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Q:珠蛋白生成障碍性贫血并发症有哪
张隽瑜
“你好，根据婴儿期开始呈慢性进行性贫血、脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和(或)阳性家庭史应高度怀疑本病进一步作血红蛋白电泳、基因分析等检查，可以确诊。”[详细内容]
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Q:珠蛋白生成障碍性贫血如何预防？
沈融
“你好，在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血，在夫妻均为杂合子β珠蛋白生成障碍性贫血，应对胎儿进行产前基因诊断，避免纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。”[详细内容]
- Q:请问珠蛋白生成障碍性贫血视网膜
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Q:珠蛋白生成障碍性贫血症状和治疗
“健康搜索一般治疗适当注意休息和营养。预防感染可防止贫血加剧轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。抗氧化剂治疗：可长期口服维生素E50～150mg/d，有抗红细胞膜脂质的过氧化损伤，减少溶血作用。脾切除或脾栓塞术”[详细内容]
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Q:珠蛋白生成障碍性贫血怎么办吧
林继德
“1.健康搜索一般治疗适当注意休息和营养。预防感染可防止贫血加剧轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可。2.抗氧化剂治疗：可长期口服维生素E50～150mg/d，有抗红细胞膜脂质的过氧化损伤，减少溶血作用。”[详细内容]
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Q:珠蛋白生成障碍性贫血吃什么
任赫
“如果有这样的贫血的问题的话，在生活中应该要注意的就是要补充一些蛋白质，尤其是一些优质的蛋白，像一些瘦肉或者是牛奶，豆浆之类的，其实可以适当的多喝一些，在生活中的话要注意的就是多吃新鲜的蔬菜水果。还可以适当的去吃一些动物的”[详细内容]